Prævalens og post-kirurgiske resultater af CARdiac vildtype TransthyrEtin amyloidoSIs hos ældre patienter med aorta steNosis henvist til valvulær erstatning. (AMYLOCARTESIAN)

Hjerte-kar-sygdomme er fortsat den vigtigste årsag til dødelighed og sygelighed i industrialiserede lande. Deres udbredelse stiger kraftigt som følge af befolkningens aldring i disse lande. Mærkeligt nok deler kardiovaskulære og neurodegenerative sygdomme fælles ældningspatologiske veje, der involverer unormal akkumulering af uopløselige amyloidproteiner i den ekstracellulære matrix, hvilket forstyrrer normal organfunktion. Mens neurologiske amyloide sygdomme er blevet betydeligt undersøgt, har der været ringe opmærksomhed på aggregeringen af ​​amyloidproteiner i hjerte-kar-sygdomme. Post-mortem undersøgelser har identificeret hjerte vildtype transthyretin amyloidose aflejring hos 25% af individer over 80 år, hvilket fører til konceptet "senil hjerteamyloidose" (CA) (Cornwell, Am j Med 1984; Pitkanen, Am J Pathol 1984). Årsagen til denne aflejring er endnu ikke kendt, men kan primært være relateret til ældningsproces og forstærket af hjerte mekanisk stress (overbelastning), hypoxi, oxidativ stress og inflammation. Da patienter med transthyretin CA udvikler alvorlig hjertesvigt med dårlig prognose, er det afgørende at identificere dem, især blandt risikogrupper, såsom dem med aortastenose (AS). Faktisk rammer denne almindelige hjerteklapsygdom hovedsageligt ældre personer og kombinerer således de negative virkninger på myokardiefunktionen af ​​både trykoverbelastning og myokardiealdring.

Interessant nok udviser nogle ældre patienter med svær AS lignende ekkokardiografiske og hjerte-MR-mønstre som dem, der er rapporteret i CA, herunder øget hjertevægtykkelse og progressiv venstre ventrikulær dysfunktion, der starter med ændring af basal LV-2D-stamme. De udviser også øget sen gadoliniumforstærkning (LGE) ved hjerte-MR. Dette er blevet fortolket som relateret til interstitiel myokardie "fibrose" og er blevet korreleret med dårlig prognose efter udskiftning af aortaklap, dvs.; høj dødelighed, persistens af hjertesvigtssymptomer og LV dysfunktion (Weidemann Circ 2009; Dweck, JACC 2011; Hermann JACC 2011). Ingen af ​​disse patienter har dog haft gavn af en detaljeret histologisk analyse med det formål at identificere amyloidaflejringer. Efterforskerne har for nylig fundet lignende kliniske observationer i efterforskernes AS-kohorte. Ved hjælp af specifik farvning var efterforskerne i stand til at afsløre sammenhængen mellem svær AS og CA hos disse patienter. Disse foreløbige resultater rejser spørgsmålet om en potentiel patofysiologisk sammenhæng mellem CA og AS og kan forklare, hvorfor nogle patienter med AS muligvis ikke har gavn af hjertekirurgi.