Prevalência e resultados pós-cirúrgicos de amiloidoSIs CARdiac Wild-type TransthyrEtin em pacientes idosos com estenose aórtica encaminhados para substituição valvular. (AMYLOCARTESIAN)

As doenças cardiovasculares continuam sendo a principal causa de mortalidade e morbidade nos países industrializados. Sua prevalência aumenta acentuadamente como consequência do envelhecimento da população nesses países. Curiosamente, as doenças cardiovasculares e neurodegenerativas compartilham vias patológicas comuns do envelhecimento envolvendo o acúmulo anormal de proteínas amilóides insolúveis na matriz extracelular, interrompendo a função normal do órgão. Embora as doenças amilóides neurológicas tenham sido consideravelmente investigadas, pouca atenção tem sido dada à agregação de proteínas amilóides em doenças cardiovasculares. Estudos post-mortem identificaram a deposição de amiloidose cardíaca por transtirretina de tipo selvagem em 25% dos indivíduos com mais de 80 anos de idade, levando ao conceito de "amiloidose cardíaca senil" (CA) (Cornwell, Am j Med 1984; Pitkanen, Am J Pathol 1984). A causa dessa deposição ainda não é conhecida, mas pode estar relacionada principalmente ao processo de envelhecimento e potencializada pelo estresse mecânico cardíaco (sobrecarga), hipóxia, estresse oxidativo e inflamação. Uma vez que os pacientes com CA de transtirretina desenvolvem insuficiência cardíaca grave com prognóstico ruim, é crucial identificá-los especialmente entre a população de risco, como aqueles com estenose aórtica (EA). Na verdade, esta doença cardíaca valvular comum afeta principalmente indivíduos senescentes e combina, portanto, os efeitos adversos na função miocárdica tanto da sobrecarga de pressão quanto do envelhecimento miocárdico.

Curiosamente, alguns pacientes idosos com EA grave exibem padrões ecocardiográficos e de RM cardíacos semelhantes aos relatados na AC, incluindo aumento da espessura da parede cardíaca e disfunção progressiva do ventrículo esquerdo, começando com alteração do strain LV-2D basal. Eles também exibem aumento do realce tardio do gadolínio (LGE) na ressonância magnética cardíaca. Isso foi interpretado como relacionado à "fibrose" miocárdica intersticial e foi correlacionado com mau prognóstico após a substituição da válvula aórtica, ou seja; alta mortalidade, persistência de sintomas de insuficiência cardíaca e disfunção VE (Weidemann Circ 2009; Dweck, JACC 2011; Hermann JACC 2011). No entanto, nenhum desses pacientes se beneficiou de uma análise histológica detalhada com o objetivo de identificar depósitos amilóides. Os investigadores encontraram recentemente observações clínicas semelhantes na coorte AS dos investigadores. Usando coloração específica, os investigadores foram capazes de desmascarar a associação de EA grave e CA nesses pacientes. Esses achados preliminares levantam a questão de uma possível ligação fisiopatológica entre CA e EA e podem explicar por que alguns pacientes com EA podem não se beneficiar da cirurgia cardíaca.