Naturhistorisk studie i emner med Usher syndrom

Endring (fra Baseline) i Best Corrected Visual acuity (BCVA) i de bedre seende øynene.

BCVA i de bedre seende øynene ble vurdert ved å bruke ETRS-skåren (minimumsverdi 0 og maksimumsverdi 100, hvor 0 representerer den dårligste og 100 den beste visuelle funksjonen).

Resultatene rapporteres som endringen i ETDRS-score samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med poengsummen ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i Best Corrected Visual acuity (BCVA) i de bedre seende øynene.

BCVA i de bedre seende øynene ble vurdert ved å bruke ETRS-skåren (minimumsverdi 0 og maksimumsverdi 100, hvor 0 representerer den dårligste og 100 den beste visuelle funksjonen).

Resultatene rapporteres som endringen i ETDRS-score samlet ved 2-års oppfølgingsbesøk sammenlignet med poengsummen ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i synsfeltområdet ved å bruke III4e stimulusstørrelse i de bedre seende øynene.

Synsfeltområdet ved bruk av III4e-stimulusstørrelse i de bedre seende øynene uttrykkes i kvadrater (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 20000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i synsfeltområdet ved å bruke III4e stimulusstørrelse i de bedre seende øynene.

Synsfeltområdet ved bruk av III4e-stimulusstørrelse i de bedre seende øynene uttrykkes i kvadrater (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 20000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i synsfeltområdet ved å bruke V4e-stimulusstørrelse i de bedre seende øynene.

Synsfeltområdet ved bruk av V4e-stimulusstørrelse i de bedre seende øynene uttrykkes i kvadrater (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 20000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i synsfeltområdet ved å bruke V4e-stimulusstørrelse i de bedre seende øynene.

Synsfeltområdet ved bruk av V4e-stimulusstørrelse i de bedre seende øynene uttrykkes i kvadrater (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 20000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i Best Corrected Visual Acuity (BCVA) i de dårligstseende øynene.

BCVA i de dårligst seende øynene ble vurdert ved å bruke ETRS-skåren (minimumsverdi 0 og maksimumsverdi 100, hvor 0 representerer den dårligste, og 100 den beste visuelle funksjonen).

Resultatene rapporteres som endringen i ETDRS-skåren samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med poengsummen ved baselinebesøket.

Endring (fra baseline) i beste korrigerte synsstyrke i de dårligst seende øynene.

Best korrigert synsskarphet i de dårligst seende øynene ble vurdert ved å bruke ETRS-skåren (minimumsverdi 0 og maksimumsverdi 100, hvor 0 representerer den dårligste, og 100 den beste visuelle funksjonen).

Resultatene rapporteres som endringen i ETDRS-skåren samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med poengsummen ved baselinebesøket.

Endring (fra baseline) i synsfeltområdet ved hjelp av III4e-stimulusstørrelse i de dårligere seende øynene.

Synsfeltområdet ved bruk av III4e-stimulusstørrelse i de dårligere seende øynene uttrykkes i kvadrater (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 20000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i synsfeltområdet ved hjelp av III4e-stimulusstørrelse i de dårligere seende øynene.

Synsfeltområdet ved bruk av III4e-stimulusstørrelse i de dårligere seende øynene uttrykkes i kvadrater (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 20000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i synsfeltområdet ved å bruke V4e-stimulusstørrelse i de dårligere seende øynene.

Synsfeltområdet ved bruk av V4e-stimulusstørrelse i de dårligst seende øynene uttrykkes i kvadratisk grad (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 20000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i synsfeltområdet ved å bruke V4e-stimulusstørrelse i de dårligere seende øynene.

Synsfeltområdet ved bruk av V4e-stimulusstørrelse i de dårligst seende øynene uttrykkes i kvadratisk grad (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 20000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i makulær sensitivitet, vurdert ved mikroperimetri, i de bedre seende øynene.

Makulasensitivitet, vurdert ved mikroperimetri uttrykkes i desibel (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 30).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i makulær sensitivitet, vurdert ved mikroperimetri, i de bedre seende øynene.

Makulasensitivitet, vurdert ved mikroperimetri uttrykkes i desibel (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 30).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i sentral makulær tykkelse (CMT), evaluert med optisk koherens tomografi, i de bedre seende øynene.

CMT ble rapportert i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 1000). Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i sentral makulær tykkelse (CMT), evaluert med optisk koherens tomografi, i de bedre seende øynene.

CMT ble rapportert i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 1000). Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i Ellipsoid Zone Band Width, evaluert med optisk koherens tomografi (horisontal skanning), i de bedre seende øynene.

EZ Band Horizontal rapporteres i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 4000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i Ellipsoid Zone Band Width, evaluert med optisk koherens tomografi (horisontal skanning), i de bedre seende øynene.

EZ Band Horizontal rapporteres i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 4000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i Ellipsoid Zone Band Width, evaluert med optisk koherenstomografi (vertikal skanning), i de bedre seende øynene.

EZ Band Vertical rapporteres i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 4000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i Ellipsoid Zone Band Width, evaluert med optisk koherenstomografi (vertikal skanning), i de bedre seende øynene.

EZ Band Vertical rapporteres i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 4000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i makulær sensitivitet, vurdert ved mikroperimetri, i øynene som ser dårligere.

Makulasensitivitet, vurdert ved mikroperimetri uttrykkes i desibel (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 30).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i makulær sensitivitet, vurdert ved mikroperimetri, i øynene som ser dårligere.

Makulasensitivitet, vurdert ved mikroperimetri uttrykkes i desibel (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 30).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i sentral makulær tykkelse (CMT), evaluert med optisk koherens-tomografi, i de dårligere seende øynene.

CMT uttrykkes i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 1000). Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i sentral makulær tykkelse, evaluert med optisk koherens tomografi, i de dårligst seende øynene.

CMT uttrykkes i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 1000). Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i Ellipsoid Zone Band Width, evaluert med Optical Coherence-tomografi (horisontal skanning), i de dårligstseende øynene.

EZ Band Horisontal er uttrykt i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 4000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra baseline) i Ellipsoid Zone Band Width, evaluert med Optical Coherence-tomografi (horisontal skanning), i de dårligstseende øynene.

EZ Band Horisontal er uttrykt i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 4000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i Ellipsoid Zone Band Width, evaluert med Optical Coherence-tomografi (vertikal skanning), i de dårligstseende øynene.

EZ Band Vertikal er uttrykt i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 4000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 1 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.

Endring (fra Baseline) i Ellipsoid Zone Band Width, evaluert med Optical Coherence-tomografi (vertikal skanning), i de dårligstseende øynene.

EZ Band Vertikal er uttrykt i mikrometer (minimumsverdi 0, maksimumsverdi 4000).

Resultatene rapporteres som endringen i verdiene samlet ved 2 års oppfølgingsbesøk sammenlignet med verdiene ved baseline-besøket.