31P-MRS bildebehandling for å vurdere effekten av CNM-Au8 på nedsatt nevronal redokstilstand i amyotrofisk lateral sklerose (REPAIR-ALS) (REPAIR-ALS)

Inklusjonskriterier:

1. Kunne forstå og gi skriftlig informert samtykke.
2. Mannlige eller kvinnelige pasienter i alderen 35 år eller eldre (inklusive) og under 75 år på tidspunktet for ALS-diagnose.
3. Pasienter med en bekreftet ALS-diagnose: "definitiv ALS" eller "sannsynlig ALS" eller "mulig" diagnostiske kriterier i henhold til de reviderte El Escorial-kriteriene som bestemt av en nevrolog som spesialiserer seg i ALS (f.eks. hovedetterforskeren etter studiested).
4. Stabil bakgrunnsbehandling (f.eks. stabil dosering av riluzol i løpet av de siste 6 ukene) etter utrederens skjønn.
5. På tidspunktet for screening sykdommen varighet mindre enn eller lik 24 måneder fra symptomdebut ELLER innen 12 måneder etter en bekreftet ALS-diagnose.
6. Forsert vitalkapasitet (FVC) >/= 60 % av antatt verdi justert for kjønn, høyde og alder ved screeningbesøket.
7. Pasienter som er ambulerende (f.eks. normal ambulering, tidlig ambulasjonsvansker eller går med assistanse) på ALSFRS-R-skalaen.

Ekskluderingskriterier:

1. Ved screening vil pasienter som bruker, eller etter etterforskerens vurdering, være umiddelbar avhengig av i løpet av denne studien:

   1. Ikke-invasiv ventilasjon
   2. Gastrostomi (f.eks. bruk av perkutan endoskopisk gastrostomisonde)
   3. Bruk av rullestol
2. Pasient som tidligere har gjennomgått trakeostomi.
3. Pasient med en historie med betydelig annen alvorlig medisinsk tilstand basert på etterforskerens vurdering.
4. Basert på etterforskerens vurdering, pasienter som kan ha problemer med å overholde protokollen og/eller studieprosedyrene.
5. Pasient med klinisk signifikante abnormiteter i hematologi, blodkjemi, EKG eller fysisk undersøkelse som ikke ble løst ved baseline-besøket, som ifølge etterforsker kan forstyrre studiedeltakelsen.
6. Pasient som deltar i andre undersøkelseslegemidler eller bruker undersøkelsesmedisin (innen 12 uker før screening og deretter)
7. Kvinner som er gravide eller ammer eller planlegger å bli gravide i løpet av denne kliniske studien eller innen 6 måneder etter slutten av denne studien.
8. Positiv skjerm for narkotikamisbruk eller kjent alkoholmisbruk.
9. Kvinner i fertil alder, eller menn, som er uvillige eller ute av stand til å bruke aksepterte prevensjonsmetoder under studien eller i 6 måneder etter fullført studiedeltakelse.
10. Kvinner med positiv graviditetstest, ammer eller planlegger å bli gravide under studien.
11. Pasienter med implanterte metallgjenstander i kroppen som kan bli påvirket av en MR-prosedyre.
12. Pasienter som er klaustrofobiske eller som på annen måte er usannsynlige for å kunne gjennomføre MR-skanningsprosedyrene.
13. Pasienter med en historie med gullallergi.