BCD-regime ved nylig diagnostisert idiopatisk multisentrisk Castlemans sykdom (iMCD)

Inklusjonskriterier:

1. Demografi: ≥18 år, alle rase/etniske grupper i Kina;
2. Nydiagnostiserte og tidligere ubehandlede (pasienter har lov til å ha fått oral prednison i opptil 1 uke før innrullering) symptomatiske iMCD-pasienter (symptomatisk sykdom er definert av tilstedeværelsen av kliniske symptomer med NCI-CTCAE-graderingen ≥1 som kan tilskrives sykdommen , og for hvilken behandling er indisert; iMCD-diagnose er basert på internasjonale konsensusdiagnostiske kriterier);
3. Kliniske laboratorieverdier som oppfyller disse kriteriene ved screening: absolutt nøytrofiltall ≥ 1,0 x 109/L, Blodplater ≥ 50 x 109/L, Alaninaminotransferase (ALT) innenfor 2,5 x øvre normalgrense (ULN); total bilirubin innenfor 2·5 x ULN; estimert glomerulær filtrasjonshastighet (i henhold til MDRD-formelen) <15ml/min;
4. Kvinner i fertil alder må godta å bruke prevensjonstiltak under studien og i minst 3 måneder etter å ha mottatt den siste dosen med studiemiddel, og må ha en negativ graviditetstest ved screeningsperioden. Menn må godta å bruke prevensjonstiltak under studien og i minst 3 måneder etter å ha mottatt den siste dosen med studiemiddel;
5. Informert samtykke må signeres.

Ekskluderingskriterier:

1. alder under 18 år;
2. Immunsuppressive eller antineoplastiske legemidler i løpet av de siste 3 månedene;
3. alvorlige sykdommer inkludert malignitet;
4. Planlegg å få babyer innen 1 år etter registrering (for kvinner og menn), eller graviditet / amming (for kvinner);
5. Kjent overfølsomhet overfor studiemidler;
6. Aktiv infeksjon som krever systemisk behandling;
7. Andre alvorlige samtidige sykdommer (f. ukontrollert diabetes, symptomatisk koronar hjertesykdom) som sannsynligvis vil forstyrre studieprosedyrer eller resultater, eller som etter etterforskerens oppfatning vil utgjøre en fare for å delta i denne studien;
8. Uvillig eller ute av stand til å gi informert samtykke;
9. Vil ikke komme tilbake for oppfølging hos PUMCH.