BCD-regimen ved nyligt diagnosticeret idiopatisk multicentrisk Castlemans sygdom (iMCD)

Inklusionskriterier:

1. Demografi: ≥18 år, alle racer/etniske grupper i Kina;
2. Nydiagnosticerede og tidligere ubehandlede (patienter må have modtaget oral prednison i op til 1 uge før indskrivning) symptomatiske iMCD-patienter (symptomatisk sygdom er defineret ved tilstedeværelsen af ​​kliniske symptomer med NCI-CTCAE-graden ≥1, der kan henføres til sygdommen , og for hvilken behandling er indiceret; iMCD-diagnose er baseret på de internationale konsensusdiagnostiske kriterier);
3. Kliniske laboratorieværdier, der opfylder disse kriterier ved screening: absolut neutrofiltal ≥ 1,0 x 109/L, Blodplader ≥ 50 x 109/L, Alaninaminotransferase (ALT) inden for 2,5 x øvre normalgrænse (ULN); total bilirubin inden for 2,5 x ULN; estimeret glomerulær filtrationshastighed (i henhold til MDRD-formel) <15 ml/min;
4. Kvinder i den fødedygtige alder skal acceptere at bruge præventionsforanstaltninger under undersøgelsen og i mindst 3 måneder efter at have modtaget den sidste dosis af undersøgelsesmidlet, og skal have en negativ graviditetstest i screeningsperioden. Mænd skal acceptere at bruge præventionsforanstaltninger under undersøgelsen og i mindst 3 måneder efter at have modtaget den sidste dosis af undersøgelsesmidlet;
5. Informeret samtykke skal underskrives.

Ekskluderingskriterier:

1. alder under 18 år;
2. Immunsuppressive eller anti-neoplastiske lægemidler inden for de sidste 3 måneder;
3. alvorlige sygdomme, herunder malignitet;
4. Planlæg at få babyer inden for 1 år efter tilmelding (for kvinder og mænd), eller graviditet/amning (for kvinder);
5. Kendt overfølsomhed over for undersøgelsesmidler;
6. Aktiv infektion, der kræver systemisk behandling;
7. Anden alvorlig samtidig sygdom (f. ukontrolleret diabetes, symptomatisk koronar hjertesygdom), som sandsynligvis vil forstyrre undersøgelsesprocedurer eller -resultater, eller som efter investigators mening ville udgøre en fare for at deltage i denne undersøgelse;
8. Uvillig eller ude af stand til at give informeret samtykke;
9. Vil ikke vende tilbage til opfølgning hos PUMCH.