Regime BCD na Doença de Castleman Multicêntrica Idiopática Recentemente Diagnosticada (iMCD)

Critério de inclusão:

1. Demografia: ≥18 anos, todas as raças/grupos étnicos na China;
2. Recém-diagnosticados e não tratados anteriormente (os pacientes podem receber prednisona oral por até 1 semana antes da inscrição) pacientes sintomáticos com iMCD (doença sintomática é definida pela presença de sintomas clínicos com classificação NCI-CTCAE ≥1 que são atribuíveis à doença , e para o qual o tratamento é indicado; o diagnóstico de iMCD é baseado nos critérios diagnósticos de consenso internacional);
3. Valores laboratoriais clínicos que atendem a esses critérios na triagem: contagem absoluta de neutrófilos ≥ 1·0 x 109/L, Plaquetas ≥ 50 x 109/L, Alanina aminotransferase (ALT) dentro de 2·5 x limite superior do normal (LSN); bilirrubina total dentro de 2,5 x LSN; taxa de filtração glomerular estimada (de acordo com a fórmula MDRD) <15ml/min;
4. As mulheres com potencial para engravidar devem concordar em usar medidas de controle de natalidade durante o estudo e por pelo menos 3 meses após receber a última dose do agente do estudo, e devem ter um teste de gravidez negativo no período de triagem. Os homens devem concordar em usar medidas de controle de natalidade durante o estudo e por pelo menos 3 meses após receberem a última dose do agente do estudo;
5. O consentimento informado deve ser assinado.

Critério de exclusão:

1. idade inferior a 18 anos;
2. Drogas imunossupressoras ou antineoplásicas nos últimos 3 meses;
3. doenças graves incluindo malignidade;
4. Planejar ter filhos dentro de 1 ano após a inscrição (para mulheres e homens), ou gravidez/amamentação (para mulheres);
5. Hipersensibilidade conhecida aos agentes do estudo;
6. Infecção ativa requerendo tratamento sistêmico;
7. Outra doença concomitante grave (p. diabetes não controlada, doença cardíaca coronária sintomática) que possa interferir nos procedimentos ou resultados do estudo ou que, na opinião do investigador, constitua um perigo para a participação neste estudo;
8. Relutar ou não poder fornecer consentimento informado;
9. Não deseja retornar para acompanhamento no PUMCH.