Nevroutviklingsresultater ved reparasjon av kraniosynostose

Kraniosynostose, for tidlig forbening og fusjon av en eller flere kraniale suturer, er en vanlig kraniofacial abnormitet som forekommer hos 1 av 2000 levendefødte. 1 2 Kraniosynostose kan føre til økt intrakranielt trykk hos mellom 12-50 % av de berørte, noe som kan ha forsinket nevroutviklingsmessige implikasjoner.

Den avgjørende nevroutviklingen skjer i de første leveårene og utvikler seg raskest i løpet av det første leveåret. For tidlig lukking av kraniesuturene reduserer det intrakraniale volumet og plassen som er tilgjengelig for den raskt utviklende hjernen. Kranialhvelvremodellering (CVR) er gjeldende standard for omsorg for å dempe enhver mulig utviklingsforsinkelse sekundært til kraniosynostose og også forbedre hodeformen. CVR er en kombinert operasjon mellom nevrokirurgen som tar av kraniebeinet/beinene, og kraniofaciale kirurgen som assisterer og rekonstruerer kraniet med absorberbare plater og skruer.

Etter operasjonen er det ingen tvil om at det er en forbedring i hodeformen, det kraniofaciale skjelettet og det myke vevet, men det er mindre data, og praktisk talt ingen tilgjengelig informasjon om funksjonell bildebehandling som adresserer effekten av CVR-kirurgi på den voksende hjernen.

Hovedmålet med dette prosjektet vil være å begynne å utforske forholdet mellom CVR og dets nødvendige effekter på den voksende hjernen med en gruppe pasienter som er satt til å gjennomgå CVR, mens de utfører et batteri av nevroutviklings- og avbildningsstudier før og etter operativt og sammenligne med normative kontroller. Dette er en del av en tresenterstudie som samarbeider med kraniofasiale enheter ved Yale University og Wake Forest University der lignende, om ikke identiske protokoller vil bli utført. Vi håper at analyser av disse dataene vil gi bedre innsikt i og større definisjon av effekten av CVR og den sekundært tilgjengelige økningen i intrakranielt volum på den voksende hjernen i den kliniske settingen av kraniosynostose.