Neurologische uitkomsten bij herstel van craniosynostose

Craniosynostose, de voortijdige verbening en versmelting van een of meer schedelnaden, is een veel voorkomende craniofaciale afwijking die voorkomt bij 1 op de 2.000 levendgeborenen. 1 2 Craniosynostose kan leiden tot een verhoogde intracraniale druk bij 12-50% van de getroffenen, wat gevolgen kan hebben voor de neurologische ontwikkeling.

De cruciale neurologische ontwikkeling vindt plaats in de eerste levensjaren en verloopt het snelst tijdens het eerste levensjaar. Voortijdige sluiting van de schedelnaden vermindert het intracraniale volume en de beschikbare ruimte voor de zich snel ontwikkelende hersenen. Hermodellering van het schedeldak (CVR) is de huidige zorgstandaard om eventuele ontwikkelingsachterstand als gevolg van craniosynostose te verminderen en ook om de vorm van het hoofd te verbeteren. CVR is een gecombineerde operatie tussen de neurochirurg die het schedelbot/de schedelbotten verwijdert, en de craniofaciale chirurg die de schedel assisteert en reconstrueert met resorbeerbare platen en schroeven.

Na de operatie is er ongetwijfeld een verbetering in de vorm van het hoofd, het craniofaciale skelet en de zachte weefsels, maar er zijn minder gegevens en vrijwel geen functionele beeldvormingsinformatie beschikbaar over het effect van CVR-chirurgie op de groeiende hersenen.

Het hoofddoel van dit project zou zijn om te beginnen met het verkennen van de relatie tussen CVR en de vereiste effecten op de groeiende hersenen met een cohort patiënten die op het punt staan ​​CVR te ondergaan, terwijl het uitvoeren van een reeks neurologische ontwikkelings- en beeldvormende onderzoeken pre- en post- operatief en vergelijk met normatieve controles. Dit is een onderdeel van een onderzoek in drie centra dat samenwerkt met craniofaciale eenheden van Yale University en Wake Forest University waarin vergelijkbare, zo niet identieke protocollen zullen worden uitgevoerd. We hopen dat analyses van deze gegevens een beter inzicht zullen geven in en een betere definitie van het effect van CVR en de secundair beschikbare toename van intracraniaal volume op de groeiende hersenen in de klinische setting van craniosynostose.