Neuroudviklingsmæssige resultater ved reparation af kraniosynostose

Kraniosynostose, den for tidlige knogledannelse og sammensmeltning af en eller flere kraniesuturer, er en almindelig kraniofacial abnormitet, der forekommer hos 1 ud af 2.000 levendefødte børn. 1 2 Kraniosynostose kan føre til øget intrakranielt tryk hos mellem 12-50 % af de ramte, hvilket kan have forsinkede neuroudviklingsmæssige implikationer.

Den afgørende neuroudvikling sker i de første leveår og skrider hurtigst frem i løbet af det første leveår. For tidlig lukning af kraniesuturene reducerer det intrakranielle volumen og plads til rådighed for den hurtigt udviklende hjerne. Kranialvault remodeling (CVR) er den nuværende standard for pleje for at afbøde enhver mulig udviklingsforsinkelse sekundært til kraniosynostose og også forbedre hovedformen. CVR er en kombineret operation mellem neurokirurgen, der tager kranieknoglen/knoglerne af, og kraniofacialkirurgen, som assisterer og rekonstruerer kraniet med absorberbare plader og skruer.

Efter operationen er der dog ingen tvivl om, at der er en forbedring af hovedformen, det kraniofaciale skelet og det bløde væv, men der er færre data, og praktisk talt ingen tilgængelig information om funktionel billeddannelse, der adresserer effekten af ​​CVR-kirurgi på den voksende hjerne.

Hovedformålet med dette projekt ville være at begynde at udforske forholdet mellem CVR og dets nødvendige virkninger på den voksende hjerne med en kohorte af patienter, der skal gennemgå CVR, mens de udfører et batteri af neuroudviklings- og billeddiagnostiske undersøgelser før og efter operativt og sammenligne med normative kontroller. Dette er en del af en tre-center undersøgelse, der samarbejder med kraniofaciale enheder på Yale University og Wake Forest University, hvor lignende, hvis ikke identiske protokoller vil blive udført. Vi håber, at analyser af disse data vil give bedre indsigt i og større definition af effekten af ​​CVR og den sekundært tilgængelige stigning i intrakranielt volumen på den voksende hjerne i de kliniske rammer for kraniosynostose.