SCD Fit Homebase-program

Sigdcellesykdom (SCD) er et stort folkehelseproblem ettersom det er den vanligste arvelige blodsykdommen i USA, og rammer hovedsakelig afroamerikanere.1 SCD forårsaker intermitterende smertefulle vaso-okklusjonshendelser, som fører til multiorganskader, betydelig sykelighet og tidlig dødelighet.2 Som et resultat rapporterer personer med SCD ofte dårlig livskvalitet, høye fraværsfrekvenser og økt bruk av helsetjenester med estimerte årlige amerikanske helsekostnader på 786 millioner,3-5 Historisk sett levde personer med SCD ikke lenger enn 18 år, men pasienter lever nå inn i det femte tiåret av livet på grunn av fremskritt i omsorgen.6 Hjerte- og lungesykdom (CVD) har erstattet akutte SCD-relaterte komplikasjoner som den viktigste dødsårsaken. for voksne med SCD.7 Spesifikt øker SCD risikoen for pulmonal hypertensjon og kongestiv hjertesvikt, som igjen forårsaker dødelighet.8 For tiden er det kunnskapshull knyttet til forebygging av kardiopulmonale komplikasjoner ved SCD. Det er ingen validerte terapier eller strategier for å modifisere hjerte- og lungesykdom for personer med SCD (sammenlignet med andre tilstander) som resulterer i ulik omsorg. Trening er assosiert med forbedret livskvalitet, redusert sykelighet og redusert dødelighet hos pasienter med avansert CVD, men regelmessig trening har ennå ikke blitt studert i denne sammenhengen i SCD.9,10 Av denne grunn er det et kritisk behov for å evaluere effekten av trening for å adressere CVD-risiko og for å fremme lang levetid ved SCD.

Tidligere frarådet leverandørene trening for pasienter med avansert CVD.11 Nyere data tyder imidlertid på at trening ikke er assosiert med økt risiko i denne populasjonen.12 Ved ikke-SCD, avansert CVD, anses treningstrening i hjerterehabilitering nå som et tilleggsverktøy for å redusere kronisk betennelse, forbedre CVD-utfall og redusere dødelighet.10 På samme måte kan treningsregimer med moderat intensitet fullføres ved SCD uten uønskede komplikasjoner.13 Som et speilbilde av suksessen til treningsterapi ved CVD, er det potensial for effekt som et terapeutisk verktøy i SCD for å redusere betennelse, hjelpe vaskulær endotelremodellering og forbedre endorgandysfunksjon.14 Steril betennelse sekundært til kronisk hemolyse er en velkarakterisert patogenetisk mekanisme som oppstår ved utvikling av SCD hjerte- og lungesykdom.15 Regelmessig trening kan endre progresjon av CV-sykdom i SCD ved å målrette mot betennelse som fører til mikrovaskulær skade.

Som forberedelse til dette prosjektet samlet vi inn foreløpige kvantitative data hos 69 voksne med SCD; to tredjedeler av voksne rapporterer om fysisk inaktivitet, dårlig kondisjon og treningskapasitet – underskudd som fører til dårlige CV-utfall og tidlig dødelighet.16,17 Vi fant også at voksne med SCD har positive holdninger til trening og foretrekker individualiserte hjemmebaserte programmer, men indikerer en generell mangel på veiledning til trening. Til dags dato har det ikke vært grundig behandlet å undersøke effekten av trening på steril betennelse og tilpasse en livsstilsintervensjon til SCD - en understudert og minoritetsbefolkning. Derfor er det behov for å utvikle treningsprogram for voksne med SCD som integrerer pasientperspektiver, er trygt og kan endre CV-utfall ved SCD. Videre er hjemmebaserte intervensjoner mer tilgjengelige, foretrukket av voksne med SCD, og ​​viktige for omfattende implementering av treningsintervensjoner.18 Vårt mål er å pilotere en hjemmebasert treningsintervensjon skreddersydd for voksne med SCD basert på pasientenes preferanser. Vi antar at et hjemmebasert treningsregime med moderat intensitet skreddersydd for voksne med SCD er gjennomførbart og akseptabelt. Det overordnede langsiktige målet er å utvikle en sikker treningsintervensjon for å fremme bærekraftig fysisk aktivitet som kan redusere CV-risikoen ved SCD.