SCD Fit Homebase-programma

Sikkelcelziekte (SCZ) is een groot probleem voor de volksgezondheid, aangezien het de meest voorkomende erfelijke bloedziekte is in de VS, die voornamelijk Afro-Amerikanen treft.1 SCZ veroorzaakt intermitterende pijnlijke vaso-occlusie-gebeurtenissen, die leiden tot schade aan meerdere organen, aanzienlijke morbiditeit en vroege sterfte.2 Dientengevolge melden personen met SCZ vaak een slechte kwaliteit van leven, een hoog ziekteverzuim en een groter gebruik van de gezondheidszorg, met geschatte jaarlijkse kosten voor gezondheidszorg in de VS van 786 miljoen.3-5 Historisch gezien werden personen met SCZ niet ouder dan 18 jaar, maar patiënten leven nu in het vijfde levensdecennium dankzij de vooruitgang in de zorg.6 Cardiopulmonale ziekte (HVZ) heeft acute SCZ-gerelateerde complicaties vervangen als de belangrijkste doodsoorzaak voor volwassenen met SCZ.7 Specifiek verhoogt SCZ het risico op pulmonale hypertensie en congestief hartfalen, wat op zijn beurt sterfte veroorzaakt.8 Momenteel zijn er kennishiaten met betrekking tot de preventie van cardiopulmonale complicaties bij plotselinge hartdood. Er zijn geen gevalideerde therapieën of strategieën om cardiopulmonale aandoeningen voor personen met SCZ te wijzigen (vergeleken met andere aandoeningen), wat resulteert in een ongelijkheid in zorg. Lichaamsbeweging wordt in verband gebracht met een verbeterde kwaliteit van leven, verminderde morbiditeit en verminderde mortaliteit bij patiënten met vergevorderde HVZ, maar regelmatige lichaamsbeweging moet in deze context nog worden bestudeerd bij SCD.9,10 Om deze reden is er een kritieke behoefte om de impact van lichaamsbeweging te evalueren om het risico op hart- en vaatziekten aan te pakken en om een ​​lang leven bij plotselinge hartdood te bevorderen.

Eerder ontmoedigden aanbieders lichaamsbeweging voor patiënten met vergevorderde HVZ.11 Recente gegevens suggereren echter dat lichaamsbeweging niet geassocieerd is met een verhoogd risico in deze populatie.12 In niet-SCD, geavanceerde CVD, wordt oefentraining in hartrevalidatie nu beschouwd als een aanvullend hulpmiddel om chronische ontsteking te verminderen, CVD-uitkomsten te verbeteren en mortaliteit te verminderen.10 Evenzo kunnen oefenregimes met matige intensiteit worden voltooid bij SCZ zonder nadelige complicaties.13 In navolging van het succes van oefentherapie bij hart- en vaatziekten, is er potentieel voor werkzaamheid als een therapeutisch hulpmiddel bij plotselinge hart- en vaatziekten om ontstekingen te verminderen, vasculaire endotheelremodellering te ondersteunen en endorganische disfunctie te verbeteren.14 Steriele ontsteking secundair aan chronische hemolyse is een goed gekarakteriseerd pathogenetisch mechanisme dat optreedt bij de ontwikkeling van SCD cardiopulmonale ziekte.15 Regelmatige lichaamsbeweging zou de progressie van CV ziekte bij SCZ kunnen wijzigen door zich te richten op ontstekingen die leiden tot microvasculaire schade.

Ter voorbereiding op dit project hebben we voorlopige kwantitatieve gegevens verzameld bij 69 volwassenen met SCZ; tweederde van de volwassenen rapporteert lichamelijke inactiviteit, slechte conditie en inspanningscapaciteit - tekorten die leiden tot slechte CV-uitkomsten en vroege sterfte.16,17 We ontdekten ook dat volwassenen met SCZ een positieve houding hebben ten opzichte van lichaamsbeweging en de voorkeur geven aan geïndividualiseerde thuisprogramma's, maar een algemeen gebrek aan begeleiding bij lichaamsbeweging aangeven. Tot op heden is het onderzoeken van het effect van lichaamsbeweging op onvruchtbare ontsteking en het aanpassen van een leefstijlinterventie aan SCZ - een onderbestudeerde en minderheidspopulatie - niet uitgebreid aan de orde geweest. Daarom is er behoefte aan een oefenprogramma voor volwassenen met SCZ dat patiëntperspectieven integreert, veilig is en CV-uitkomsten bij SCZ kan wijzigen. Bovendien zijn thuisinterventies toegankelijker, hebben ze de voorkeur van volwassenen met SCZ en zijn ze belangrijk voor het breed implementeren van oefeninterventies.18 Ons doel is om een ​​thuisgebaseerde oefeninterventie te testen die op maat is gemaakt voor volwassenen met SCZ op basis van de voorkeuren van de patiënt. Onze hypothese is dat een thuistrainingsprogramma met matige intensiteit, op maat gemaakt voor volwassenen met SCZ, haalbaar en acceptabel is. De algemene langetermijndoelstelling is het ontwikkelen van een veilige oefeninterventie om duurzame fysieke activiteit te bevorderen die het CV-risico bij plotselinge hartdood zou kunnen verminderen.