Program SCD Fit Homebase

Srpkovitá anémie (SCD) je hlavním problémem veřejného zdraví, protože se jedná o nejčastější dědičnou poruchu krve v USA, která postihuje převážně Afroameričany.1 SCD způsobuje intermitentní bolestivé vazookluzní příhody, které vedou k poškození více orgánů a významné morbiditě a časná úmrtnost.2 V důsledku toho jedinci s SCD často hlásí špatnou kvalitu života, vysokou míru absence v práci a zvýšené využití zdravotní péče s odhadovanými ročními náklady na zdravotní péči v USA ve výši 786 milionů.3-5 Historicky jedinci s SCD nežili déle než 18 let, ale pacienti se nyní dožívají páté dekády života díky pokrokům v péči.6 Kardiopulmonální onemocnění (CVD) nahradilo akutní komplikace související s SCD jako hlavní příčinu úmrtí u dospělých s SCD.7 Konkrétně SCD zvyšuje riziko plicní hypertenze a městnavého srdečního selhání, které následně způsobuje mortalitu.8 V současné době existují mezery ve znalostech týkajících se prevence kardiopulmonálních komplikací u SCD. Neexistují žádné ověřené terapie nebo strategie, které by modifikovaly kardiopulmonální onemocnění u osob s SCD (ve srovnání s jinými stavy), což vede k rozdílům v péči. Cvičení je spojeno se zlepšenou kvalitou života, sníženou morbiditou a sníženou úmrtností u pacientů s pokročilým KVO, ale pravidelné cvičení v tomto kontextu v SCD dosud nebylo studováno.9,10 Z tohoto důvodu je zásadní potřeba vyhodnotit dopad cvičení na řešení rizika KVO a na podporu dlouhověkosti u SCD.

Dříve poskytovatelé pacientům s pokročilým KVO cvičení nedoporučovali.11 Nedávné údaje však naznačují, že cvičení není u této populace spojeno se zvýšeným rizikem.12 U pokročilých KVO bez SCD je nyní cvičení v srdeční rehabilitaci považováno za doplňkový nástroj ke snížení chronického zánětu, zlepšení výsledků KVO a snížení mortality.10 Podobně lze u SCD absolvovat cvičební režimy střední intenzity bez nežádoucích komplikací.13 Odrážejíc úspěch cvičební terapie u KVO, existuje potenciál pro účinnost jako terapeutický nástroj u SCD ke snížení zánětu, napomáhání remodelaci vaskulárního endotelu a zlepšení endorgánové dysfunkce.14 Sterilní zánět sekundární k chronické hemolýze je dobře charakterizovaný patogenetický mechanismus, který se vyskytuje při rozvoji SCD kardiopulmonálního onemocnění.15 Pravidelné cvičení by mohlo upravit progresi KV onemocnění u SCD zacílením zánětu, který vede k mikrovaskulárnímu poškození.

V rámci přípravy na tento projekt jsme shromáždili předběžná kvantitativní data u 69 dospělých s SCD; dvě třetiny dospělých uvádějí fyzickou nečinnost, špatnou kondici a cvičební kapacitu – deficity, které vedou ke špatným výsledkům CV a časné úmrtnosti.16,17 Zjistili jsme také, že dospělí s SCD mají pozitivní postoje ke cvičení a preferují individualizované domácí programy, ale naznačují celkový nedostatek vedení ke cvičení. Doposud nebylo zkoumání vlivu cvičení na sterilní zánět a přizpůsobení zásahu do životního stylu SCD – nedostatečně studované a menšinové populaci – rozsáhle řešeno. Proto je potřeba vyvinout cvičební program pro dospělé s SCD, který integruje pohledy pacientů, je bezpečný a může modifikovat KV výsledky u SCD. Kromě toho jsou domácí intervence dostupnější, preferují je dospělí s SCD a jsou důležité pro širokou implementaci cvičebních intervencí.18 Naším cílem je otestovat domácí cvičební intervenci přizpůsobenou dospělým s SCD na základě preferencí pacientů. Předpokládáme, že domácí cvičební režim střední intenzity přizpůsobený dospělým s SCD je proveditelný a přijatelný. Celkovým dlouhodobým cílem je vyvinout bezpečnou cvičební intervenci na podporu udržitelné fyzické aktivity, která by mohla snížit KV riziko u SCD.