Effekten av intensiv kolekalsiferolovervåking og tilskudd på serum vitD-nivåer hos pediatriske pasienter med CF

Cystisk fibrose (CF) er en autosomal recessiv sykdom forårsaket av endringer i CFTR-genet (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), karakterisert ved multisystemiske endringer, hovedsakelig i lunge, tarm, svette og galleveier. I tillegg til lungepåvirkning, øker tilstedeværelsen av eksokrin pankreasinsuffisiens også risikoen for overlevelse, da det er assosiert med underernæring og mangel på fettløselige vitaminer, som vitamin D.

Vitamin D, i tillegg til dets rolle i beinhelsen, i tilfelle av CF-pasienter med kronisk betennelse, har det blitt foreslått at mange av cytokinene som regulerer den inflammatoriske responsen inneholder elementer som reagerer på vitamin D, så vitamin D kan spille en essensiell rolle i reguleringen av den inflammatoriske responsen i CF, som kan favorisere lungefunksjonen.

Imidlertid viser mer enn 50 % av CF-pasienter vitamin D-mangel eller vitamin D-mangel, til tross for de forskjellige ordningene som er foreslått for tilskudd i forskjellige aldersgrupper, noe som tyder på at det er behov for nye strategier for å normalisere vitamin D-nivåene, som vil tillate oss å se dens kliniske effekt. på den inflammatoriske responsen, ved å redusere antall eksaserbasjoner og dermed opprettholde eller forbedre lungefunksjonen, samt på benmineralhelsen.