Účinnost intenzivního monitorování a suplementace cholekalciferolu na hladiny vitD v séru u pediatrických pacientů s CF

Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivní onemocnění způsobené změnami v genu pro regulátor transmembránové vodivosti cystické fibrózy (CFTR), charakterizované multisystémovými změnami, zejména v plicích, střevech, potu a žlučových cestách. Kromě plicního postižení zvyšuje riziko přežití také přítomnost exokrinní pankreatické insuficience, která je spojena s malnutricí a nedostatkem vitamínů rozpustných v tucích, jako je vitamín D.

Vitamin D, kromě jeho role ve zdraví kostí, v případě pacientů s CF s chronickým zánětem, bylo navrženo, že mnoho cytokinů, které regulují zánětlivou odpověď, obsahuje prvky, které reagují na vitamin D, takže vitamin D by mohl hrát roli zásadní roli v regulaci zánětlivé odpovědi u CF, která by mohla podporovat funkci plic.

Nicméně více než 50 % pacientů s CF má nedostatek nebo nedostatek vitaminu D, a to navzdory různým schématům navrhovaným pro suplementaci v různých věkových skupinách, což naznačuje, že jsou zapotřebí nové strategie k normalizaci hladin vitaminu D, což nám umožní vidět jeho klinický účinek. na zánětlivou odpověď, snížením počtu exacerbací a tím udržením nebo zlepšením funkce plic, stejně jako na zdraví kostních minerálů.