Efficacia del monitoraggio intensivo del colecalciferolo e della supplementazione sui livelli sierici di vitD nei pazienti pediatrici con FC

La fibrosi cistica (CF) è una malattia autosomica recessiva causata da alterazioni del gene Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR), caratterizzata da alterazioni multisistemiche, principalmente a livello di polmone, intestino, sudore e dotti biliari. Oltre all'interessamento polmonare, anche la presenza di insufficienza pancreatica esocrina aumenta il rischio di sopravvivenza, in quanto associata a malnutrizione e carenza di vitamine liposolubili, come la vitamina D.

Vitamina D, oltre al suo ruolo nella salute delle ossa, nel caso di pazienti CF con infiammazione cronica, è stato suggerito che molte delle citochine che regolano la risposta infiammatoria contengano elementi che rispondono alla vitamina D, quindi la vitamina D potrebbe svolgere un ruolo ruolo essenziale nella regolazione della risposta infiammatoria nella FC, che potrebbe favorire la funzione polmonare.

Tuttavia, oltre il 50% dei pazienti con FC presenta insufficienza o carenza di vitamina D, nonostante i diversi schemi suggeriti per l'integrazione in diversi gruppi di età, il che suggerisce che sono necessarie nuove strategie per normalizzare i livelli di vitamina D, che ci permetteranno di vedere il suo effetto clinico sulla risposta infiammatoria, diminuendo il numero di riacutizzazioni e quindi perpetuando o migliorando la funzionalità polmonare, nonché sulla salute minerale ossea.