Hjertemagnetisk resonanstrekk og utfall hos pasienter med ikke-komprimerende kardiomyopati - en retrospektiv oppfølging fra Pakistan

Venstre ventrikkel ikke-komprimeringskardiomyopati (LVNCC) er en type myokardsykdom karakterisert ved fremtredende myokardiske trabekler og fordypninger som resulterer i to distinkte lag med myokard: komprimert lag og ikke-komprimert lag. Det oppstår på grunn av svikt i venstre ventrikkel (LV) modning og komprimering under intrauterint liv (1). I henhold til posisjonserklæringen fra European Society of Cardiology, har LVNCC blitt merket som 'uklassifisert' type kardiomyopati. Klinisk forløp kan være komplisert av hjertesvikt, tromboembolisme eller arytmi.

Fenotypisk presentasjon av LVNC kan variere fra ekstremt fortykket lag av ikke-komprimert myokard til bare tilstedeværelse av fremtredende trabeculae og fordypninger, om enn et komprimert myokard. Transthorax ekkokardiografi er det første verktøyet for å diagnostisere LVNC. Imidlertid har Cardiac Magnetic Resonance (CMR)-avbildning dukket opp som et sterkt verktøy for å skille mellom LVNCC fra bare hypertrabekulert LV-myokard når ekkokardiogrammet ikke er entydig (Figur 1 og Video 1). Ulike kriterier har utviklet seg for å diagnostisere LVNC ved CMR. Peterson et al definerte forholdet mellom endediastol og komprimert myokard på >2,3 til å ha god sensitivitet, spesifisitet og negativ prediktiv verdi for å skille patologisk ikke-komprimering fra hypertrabekulering.

Med en økning i bruken av diagnostiske kardiovaskulære avbildningsmodaliteter i det sørasiatiske (SA) belte, blir LVNC i økende grad diagnostisert. Den nøyaktige prevalensen av LVNC i SA er ikke kjent, og fenotypiske CMR-karakteristikker, kliniske trekk og utfall av LVNC forblir ukjent for SA-populasjonen. Dette førte oss til behovet for å analysere CMR-data fra LVNC i senteret vårt.