Tilpasset fysisk aktivitetsprogram (APA) for innsatsrehabilitering av barn og tenåringer med Marfans syndrom (M&M's)

Marfans syndrom (MFS) er karakterisert ved assosiasjonen av multisystemskade relatert til bindevevsskjørhet. Risikoen for aortadisseksjon har avledet oppmerksomheten fra betydelig muskel- og skjelettskade til tross for ofte rapportert ekstrem tretthet og smerte med innvirkning på pasientens livskvalitet. I en fersk studie (Marfanpower, NCT03236571) har etterforskere observert redusert utholdenhetsevne hos barn og tenåringer med MFS (gjennomsnittlig VO2-topp på 60 % av forventet), som ble betydelig økt av et intensivt rehabiliteringsprogram. Basert på denne erfaringen tar etterforskerne sikte på å evaluere effekten av et fysisk aktivitetsprogram tilpasset hverdagen til de unge pasientene på deres utholdenhetsevne og livskvalitet. Dette programmet vil bli satt opp av en tilpasset fysisk aktivitet (APA) trener etter en fullstendig vurdering, inkludert en kardiopulmonal treningstest med VO2 toppmåling, som vil bli utført i Reference Center for Marfan syndrom ved Toulouse University Hospital. VO2-topputviklingen vil bli evaluert etter 6 måneders program. Dette er en anerkjent parameter for evaluering av utholdenhet og har blitt validert hos barn. Etterforskere antar at implementering av et fysisk aktivitetsprogram tilpasset dagliglivet og interesser til barnet med MFS effektivt vil forbedre utholdenhet, forhindre dekondisjonering og fremme langsiktige fordeler.