Programa de Atividade Física Adaptada (APA) para Reabilitação de Esforço de Crianças e Adolescentes com Síndrome de Marfan (M&M's)

A síndrome de Marfan (SMF) é caracterizada pela associação de danos multissistêmicos relacionados à fragilidade do tecido conjuntivo. O risco de dissecção aórtica desviou a atenção dos danos musculoesqueléticos significativos, apesar da fadiga extrema e dor comumente relatadas com impacto na qualidade de vida do paciente. Em um estudo recente (Marfanpower, NCT03236571), os investigadores observaram capacidades de resistência reduzidas em crianças e adolescentes com MFS (pico de VO2 médio em 60% do esperado), que foram significativamente aumentadas por um programa intensivo de reabilitação. Com base nesta experiência, os investigadores pretendem avaliar o efeito de um programa de atividade física adaptado ao quotidiano dos jovens nas suas capacidades de resistência e na sua qualidade de vida. Este programa será elaborado por um treinador de atividade física adaptada (APA) após uma avaliação completa, incluindo um teste de exercício cardiopulmonar com medição do VO2 pico, que será realizado no Centro de Referência para a síndrome de Marfan do Hospital Universitário de Toulouse. A evolução do VO2 pico será avaliada após 6 meses de programa. Este é um parâmetro reconhecido para a avaliação da resistência e foi validado em crianças. Os investigadores levantam a hipótese de que a implementação de um programa de atividade física adaptado à vida diária e aos interesses da criança com MFS melhorará de forma eficiente a resistência, prevenirá o descondicionamento e promoverá benefícios a longo prazo.