Studie av Telitacicept hos pediatriske pasienter med hyppig tilbakefall eller steroidavhengig nefrotisk syndrom (STERN)

Inklusjonskriterier:

• Sensitive, men hyppige tilbakefall eller steroidavhengig nefrotisk syndrom
• Alder: 2 til 18 år
• Normal nyrefunksjon: estimert glomerulær filtrasjonshastighet ≥90ml/min/1,73m2
• Morgenurinprotein <1+ eller urinprotein-kreatinin-forhold <0,2g/g (<20 mg/mmol) i 3 påfølgende dager og over når du er påmeldt
• Ingen rituximab ble brukt innen 6 måneder, ingen takrolimus, mykofenolatmofetil, ciklosporin A eller cyklofosfamid ble brukt innen 3 måneder, ingen ACTH ble brukt innen 3 måneder før innmeldingen

Ekskluderingskriterier:

• Familiehistorie med nefrotisk syndrom, kronisk glomerulonefritt eller uremi
• Leukopeni (hvite blodlegemer ≤ 3,0 * 10^9 / L)
• Moderat til alvorlig anemi (hemoglobin <9,0 g/dL)
• Trombocytopeni (blodplateantall <100*10^12/L)
• Positive hepatitt B-virus serologiske indikatorer (hepatitt B-overflateantigen eller/og hepatitt B-virus e-antigen eller/og hepatitt B-kjerneantistoff), hepatitt C-viruspositive eller pasienter med unormal leverfunksjon (2 eller flere ganger med alaminaminotransferase eller total bilirubin ble overskredet normalverdien og fortsatte å stige i 2 uker)
• Det er kroniske aktive infeksjoner som Epstein-Barrvirus, cytomegalovirus eller Mycobacterium tuberculosis, og bruk av steroider og immunsuppressive midler kan forverre sykdomstilstanden
• Sekundært nefrotisk syndrom (som purpurisk nefritis, lupus nefritis, etc.)
• De som har hematologiske eller endokrine systemsykdommer samt alvorlig organsykdom som hjerte, lever eller nyre
• De som har andre autoimmune sykdommer eller primære immunsvikt eller svulster
• De som har deltatt i andre kliniske studier innen tre måneder før påmeldingen
• De som ikke var egnet til å delta i denne studien bedømt av etterforsker