Undersøkelse av effekten av funksjonell inspirasjonsmuskeltrening brukt med tele-rehabilitering på luftveis- og funksjonelle parametere og livskvalitet hos barn med Duchenne muskeldystrofi: randomisert kontrollert studie

Eksperimentell: İntervetion Group 1

IMT vil bli utført.

Annen: Åndedrettsmuskeltrening

Åndedrettsmuskeltrening med telerehabilitering

Eksperimentell: İntervetion Group 2

Funksjonell IMT vil bli utført.

Annen: Åndedrettsmuskeltrening

Åndedrettsmuskeltrening med telerehabilitering

Ingen inngripen: Kontrollgruppe

Rutinemessig behandling vil fortsette.

Åndedrettsmuskelstestestest

Maksimalt inspirasjonstrykk (MIP) og maksimalt ekspirasjonstrykk (MEP) målinger ble brukt til å vurdere luftveismuskler. MIP og MEP representerer det intraorale trykk som er målt under henholdsvis lukkede luftveisforhold under maksimal inspirasjon og utløp. I denne studien ble disse målingene utført ved bruk av en intraoralt trykkmålingsenhet (Pony FX, Cosmed Inc., Roma, Italia) for å bestemme luftveismuskelstyrken. Under testen, for MIP-måling, ble deltakerne instruert om å utføre en maksimal inspirasjon i 1-3 sekunder etter en maksimal utløp mens luftveien ble okkludert med en ventil. For MEP-måling, etter en maksimal inspirasjon, ble luftveien okkludert og deltakerne ble bedt om å utføre en maksimal utløp i 1-3 sekunder. Blant de tre forsøkene som ble utført for hver parameter, ble den høyeste verdien registrert.

Åndedrettsfunksjonstest

Målingene ble utført ved bruk av et bærbart spirometer. I den spirometriske vurderingen ble tvangsekspirasjonsvolum på ett sekund (FEV₁), tvunget vital kapasitet (FVC), FEV₁/FVC -forholdet og topp ekspirasjonsstrømningsparametere undersøkt, og disse verdiene ble registrert som prosent av de forutsagte verdiene i henhold til alder, høyde, kroppsvekt og kjønn.

Modified Medical Research Council (MMRC) dyspnéskala

Denne skalaen er et kategorisk instrument som er scoret fra 0 til 4 som vurderer nivået av pustethet som pasienter opplever under dagliglivets aktiviteter. Deltakerne svarte med å velge en av de fem uttalelsene som best reflekterte alvorlighetsgraden av dyspnéen.

Seks minutters gangtest

Den seks minutter lange gangtesten, som ofte brukes til å evaluere fysisk funksjonskapasitet og utholdenhet ved nevromuskulære sykdommer, er en submaximal test som måler gangavstanden dekket av pasienter over seks minutter på en hard overflate i en 30-meters korridor. Deltakerne ble bedt om å gå i sitt eget tempo, med hvile tillatt i løpet av seks minutters periode, og den totale avstanden som gikk ble registrert i meter.

Brooke skala

Øvre ekstremitetsfunksjoner ble scoret i en skala fra 1 (i stand til å bortføre armer i en full sirkel) til 6 (ingen funksjonell bruk av hendene).

Vignos skala

Denne skalaen ble utviklet for å klassifisere funksjoner med lavere ekstremitet. Funksjoner for nedre ekstremitet ble scoret fra 1 (i stand til å gå og klatre opp trapper uten hjelp) til 10 (begrenset til sengs).