Terapia resynchronizująca serca we wrodzonych wadach serca z układową prawą komorą

Niewydolność serca jest odtąd główną przyczyną śmierci dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca (CHD). Oczekuje się, że liczba pacjentów dotkniętych chorobą będzie nadal rosła wykładniczo ze względu na znaczny wzrost i starzenie się tej populacji.

U chorych objawowych, pomimo optymalnego leczenia farmakologicznego, terapia resynchronizująca serca (CRT) stanowi uznaną opcję terapeutyczną w kardiomiopatiach rozstrzeniowych i niedokrwiennych z ciężkimi zaburzeniami frakcji wyrzutowej lewej komory i całkowitym blokiem lewej odnogi pęczka Hisa. U pacjentów z CHD poziom dowodów jest znacznie bardziej ograniczony. Podstawowe fenotypy są heterogenne, w tym systemowe prawe komory (SRV), izolowane podpłucne dysfunkcje prawej komory, pojedyncze komory, a większość pacjentów ma blok prawej odnogi pęczka Hisa. Wszystkie te specyfiki kwestionują ekstrapolację danych zgłaszanych u pacjentów z nabytymi kardiomiopatiami. Pomimo braku dowodów, systemy CRT były stopniowo stosowane u pacjentów z CHD, również dlatego, że alternatywne opcje są słabe, reprezentowane głównie przez przeszczep serca, ale przeszczepy są rzadkie, a pacjenci z wadami wrodzonymi często mają przeciwwskazania.

Pozytywny wpływ CRT na CHD po raz pierwszy zasugerowano w małych seriach, w których inwazyjne parametry hemodynamiczne (np. dP/dt max) uległy poprawie, a zespoły QRS zwęziły się dzięki stymulacji wielomiejscowej. Kilka kolejnych badań wykazało następnie poprawę funkcji komór i subiektywnych parametrów czynnościowych zgłaszanych przez pacjentów (głównie klasyfikacja NYHA). Jednak liczba pacjentów włączonych do większości badań była ograniczona, a przy interpretacji wyników często łączono heterogenne postacie CHD. Badania oceniające CRT szczególnie u pacjentów z SRV są bardzo rzadkie i dają sprzeczne wyniki. Największe jak dotąd badanie oceniające specyficznie CRT u pacjentów z SRV obejmowało 20 pacjentów z wrodzonym skorygowanym przełożeniem wielkich tętnic (cc-TGA) i wykazało ostrą poprawę u dwóch trzecich pacjentów.

Chociaż pacjenci z SRV stanowią jedną z głównych grup pacjentów z CHD, którym obecnie wszczepiono CRT, niedostatek konkretnych danych w tej populacji został podkreślony przez American Heart Association/American College jako główna luka w dowodach i jako pytanie badawcze o dużym wpływie Komitetu Wytycznych Kardiologicznych.