Wieloośrodkowe, otwarte, wieloośrodkowe badanie mające na celu ustalenie dawki, oceniające bezpieczeństwo i tolerancję beraprostu sodu o zmodyfikowanym uwalnianiu u pacjentów z PAH

Kryteria przyjęcia:

1. jest mężczyzną lub kobietą w wieku od 18 do 75 lat włącznie;
2. Ma idiopatyczne lub rodzinne PAH, PAH związane z chorobą naczyń kolagenowych lub PAH wywołane przez anoreksogeny;
3. jest stabilna klinicznie, zgodnie z ustaleniami badacza;
4. Przeszedł wcześniej cewnikowanie serca, które jest zgodne z PAH, w szczególności PAPm ≥25 mmHg (w spoczynku), PCWP (lub ciśnienie końcoworozkurczowe lewej komory) ≤15 mmHg i PVR >3 jednostki Wooda;
5. Był na kursie antagonisty receptora endoteliny (ERA) lub inhibitora fosfodiesterazy (PDE-5) lub kombinacji przez co najmniej 90 dni w czasie wizyty wyjściowej;
6. ma niezachęcony sześciominutowy spacer (6MWD) między 300 a 600 metrów podczas wizyty przesiewowej;
7. Potrafi skutecznie komunikować się z personelem badawczym;
8. Uważa się, że jest rzetelny, chętny, chętny do współpracy i zgodny z wymogami protokołu badania;
9. Wyraża dobrowolną, pisemną świadomą zgodę przed wzięciem udziału w badaniu;
10. Jest, jeśli jest kobietą, fizjologicznie niezdolną do zajścia w ciążę lub stosuje akceptowalną metodę kontroli urodzeń (tj. chirurgiczną sterylizację, zatwierdzone hormonalne środki antykoncepcyjne, metody barierowe [takie jak prezerwatywa lub diafragma] stosowane ze środkiem plemnikobójczym lub wkładkę wewnątrzmaciczną).

Kryteria wyłączenia:

1. ma żylne nadciśnienie płucne, chorobę zarostową żył płucnych, naczyniakowatość naczyń włosowatych płuc, ciężką przewlekłą obturacyjną chorobę płuc, nadciśnienie płucne związane z wrodzoną wadą serca lub przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne;
2. jest w ciąży lub karmi piersią;
3. Ma znaną nietolerancję beraprostu sodu lub prostanoidów;
4. Ma wcześniejszy stan, który może zakłócać wchłanianie, dystrybucję, metabolizm lub wydalanie leków;
5. Bieżące używanie wyrobów tytoniowych;
6. Znana historia omdleń;
7. ma, w opinii badacza, jakąkolwiek współistniejącą chorobę inną niż zaakceptowana jako część kryteriów włączenia, która mogłaby zagrozić pacjentowi lub badaniu;
8. Miał zmianę lub odstawił jakiekolwiek leki na PAH (z wyjątkiem antykoagulantów) w ciągu 30 dni przed wizytą wyjściową;
9. Otrzymał jakąkolwiek terapię prostanoidami w ciągu 30 dni przed wizytą wyjściową lub miał zaplanowane dodatkowe leczenie prostanoidami podczas badania, z wyjątkiem ostrych testów rozszerzających naczynia krwionośne;
10. Otrzymał jakikolwiek badany lek w ciągu 30 dni przed wizytą wyjściową lub miał otrzymać inny badany lek w trakcie tego badania;
11. W opinii badacza może nie być w stanie przestrzegać protokołu badania;
12. Czy wcześniej występowała choroba powodująca nadciśnienie płucne (np. obturacyjna choroba płuc, choroba pasożytnicza układu oddechowego, anemia sierpowata, zwężenie zastawki mitralnej, nadciśnienie wrotne) inna niż wymieniona w kryteriach włączenia;
13. Oddał krew lub osocze lub stracił objętość krwi > 450 ml w ciągu sześciu tygodni przed wizytą wyjściową.
14. Ma trwający stan krwotoczny (np. krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego, krwioplucie itp.) lub występujący wcześniej stan, który w ocenie badacza może zwiększyć ryzyko wystąpienia krwotoku podczas badania (np. hemofilia). Jednak przejściowe krwawienia (np. krwawienie z nosa, normalne krwawienie miesiączkowe, krwawienie z dziąseł, krwotok hemoroidalny itp.) nie wyklucza rejestracji