PAH患者におけるベラプロストナトリウム放出調節の安全性と忍容性を調査する多施設、非盲検、複数回投与、用量設定研究

包含基準:

1. 18 歳から 75 歳までの男性または女性である。
2. 特発性または家族性PAH、コラーゲン血管疾患に関連するPAH、または食欲抑制剤によって誘発されるPAHのいずれかを有する;
3. 治験責任医師が決定したように、臨床的に安定しています。
4. -以前にPAH、特にPAPm≧25 mmHg（安静時）、PCWP（または左心室拡張末期圧）≦15 mmHg、およびPVR> 3ウッドユニットと一致する心臓カテーテル検査を受けました。
5. -エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）またはホスホジエステラーゼ阻害剤（PDE-5）、またはベースライン訪問時に少なくとも90日間の組み合わせのコースにある;
6. -スクリーニング訪問時に300〜600メートルの推奨されていない6分間の徒歩距離（6MWD）があります。
7. 研究担当者と効果的にコミュニケーションをとることができます。
8. -信頼性が高く、意欲的で、協力的であり、研究プロトコルの要件に準拠していると見なされます;
9. -研究に参加する前に、自発的な書面によるインフォームドコンセントを提供します。
10. 女性の場合は、生理的に出産できないか、容認できる避妊法（外科的滅菌、承認されたホルモン避妊薬、殺精子剤を使用したバリア法（コンドームや横隔膜など）、または子宮内避妊器具）を実践している。

除外基準:

1. -肺静脈高血圧症、肺静脈閉塞性疾患、肺毛細血管腫症、重度の慢性閉塞性肺疾患、先天性心疾患に関連する肺高血圧症、または慢性血栓塞栓性肺高血圧症;
2. 妊娠中または授乳中です。
3. ベラプロストナトリウムまたはプロスタノイドに対する既知の不耐性があります;
4. 薬物の吸収、分布、代謝、または排泄を妨げる可能性のある既存の状態があります。
5. たばこ製品の現在の使用;
6. -失神の既知の病歴;
7. -治験責任医師の意見では、患者または研究を危険にさらす選択基準の一部として受け入れられたもの以外の付随疾患があります;
8. -ベースライン訪問の前の30日以内に、PAH薬（抗凝固薬を除く）を変更または中止しました。
9. -ベースライン訪問の前の30日以内にプロスタノイド療法を受けたことがある、または研究中に追加のプロスタノイド療法を受ける予定がある 急性血管拡張試験を除く;
10. -ベースライン訪問前の30日以内に治験薬を受け取ったか、この研究の過程で別の治験薬を受け取る予定です;
11. 研究者の意見では、研究プロトコルを遵守できない可能性があります。
12. -肺高血圧症を引き起こすことが知られている既存の疾患を持っています（例、閉塞性肺疾患、肺系に影響を与える寄生虫疾患、鎌状赤血球貧血、僧帽弁狭窄症、門脈圧亢進症）除外基準にリストされているもの以外;
13. -ベースライン訪問前の6週間以内に血液または血漿を寄付したか、450 mLを超える量の血液を失いました。
14. 出血状態が続いている（例： 上部消化管出血、喀血など）、または研究者の判断で、研究中に出血を発症するリスクを高める可能性のある既存の状態を持っています（例： 血友病）。 ただし、一時的な出血 (例: 鼻出血、通常の月経出血、歯肉出血、痔出血など）は、登録を妨げるものではありません