一项多中心、开放标签、多剂量、剂量探索研究，探索贝前列素钠缓释剂在 PAH 患者中的安全性和耐受性

纳入标准：

1. 年龄在 18 至 75 岁之间的男性或女性；
2. 患有特发性或家族性 PAH、与胶原血管疾病相关的 PAH 或由厌食剂引起的 PAH；
3. 临床稳定，由研究者确定；
4. 既往接受过与 PAH 一致的心导管检查，特别是 PAPm ≥ 25 mmHg（静息时），PCWP（或左心室舒张末压）≤15 mmHg，且 PVR >3 wood units；
5. 在基线访视时已经服用内皮素受体拮抗剂 (ERA) 或磷酸二酯酶抑制剂 (PDE-5) 或联合疗法至少 90 天；
6. 在筛选访问时有 300 至 600 米的不鼓励的六分钟步行距离 (6MWD)；
7. 能够与研究人员有效沟通；
8. 被认为是可靠的、愿意的、合作的并且符合研究方案的要求；
9. 在参与研究之前提供自愿的书面知情同意书；
10. 如果是女性，则在生理上无法生育或正在采用可接受的节育方法（即手术绝育、批准的激素避孕药、与杀精子剂一起使用的屏障方法 [例如避孕套或隔膜]，或宫内节育器）。

排除标准：

1. 患有肺静脉高压、肺静脉闭塞性疾病、肺毛细血管瘤、严重慢性阻塞性肺病、先天性心脏病相关性肺动脉高压或慢性血栓栓塞性肺动脉高压；
2. 怀孕或哺乳；
3. 已知对贝前列素钠或前列腺素不耐受；
4. 有可能干扰药物吸收、分布、代谢或排泄的既往疾病；
5. 当前使用烟草制品；
6. 已知的晕厥病史；
7. 研究者认为，除了被接受为纳入标准的一部分的那些之外，有任何伴随疾病会损害患者或研究；
8. 在基线访视前 30 天内改变或停用任何 PAH 药物（抗凝剂除外）；
9. 在基线访视前 30 天内接受过任何前列腺素类药物治疗，或计划在研究期间接受额外的前列腺素类药物治疗，急性血管舒张试验除外；
10. 在基线访视前 30 天内接受过任何研究药物或计划在本研究过程中接受另一种研究药物；
11. 研究者认为，可能无法遵守研究方案；
12. 除纳入标准中列出的疾病外，有任何已知会导致肺动脉高压的既往疾病（例如，阻塞性肺病、影响肺系统的寄生虫病、镰状细胞性贫血、二尖瓣狭窄、门静脉高压症）；
13. 在基线访视前六周内献血或血浆或失血量 > 450 毫升。
14. 有持续的出血情况（例如 上消化道出血、咯血等）或研究者判断有可能增加研究期间发生出血风险的既往病症（如 血友病）。 然而，短暂性出血（例如 鼻衄、正常月经出血、牙龈出血、痔疮出血等）不排除入组