Een multicenter, open-label, meervoudige dosis, dosisbepalingsstudie waarin de veiligheid en verdraagbaarheid van Beraprost natrium gemodificeerde afgifte bij PAH-patiënten wordt onderzocht

Inclusiecriteria:

1. Is man of vrouw in de leeftijd van 18 tot en met 75 jaar;
2. Heeft idiopathische of familiale PAH, PAH geassocieerd met collageenvasculaire ziekte of PAH veroorzaakt door anorexigenen;
3. Is klinisch stabiel, zoals bepaald door de onderzoeker;
4. eerder een hartkatheterisatie heeft ondergaan die overeenkomt met PAH, met name PAPm ≥25 mmHg (in rust), PCWP (of linkerventrikeleinddiastolische druk) ≤15 mmHg en PVR >3 houteenheden;
5. op het moment van het basislijnbezoek gedurende ten minste 90 dagen een kuur met een endothelinereceptorantagonist (ERA) of fosfodiësteraseremmer (PDE-5) of de combinatie heeft gehad;
6. Heeft een onaangemoedigde zes minuten loopafstand (6MWD) tussen 300 en 600 meter bij het screeningsbezoek;
7. Kan effectief communiceren met studiepersoneel;
8. Wordt beschouwd als betrouwbaar, bereidwillig, coöperatief en in overeenstemming met de vereisten van het onderzoeksprotocol;
9. Geeft vrijwillige, schriftelijke geïnformeerde toestemming alvorens deel te nemen aan het onderzoek;
10. Is, indien vrouw, fysiologisch niet in staat om zwanger te worden of past een aanvaardbare methode van anticonceptie toe (d.w.z. chirurgische sterilisatie, goedgekeurde hormonale anticonceptiva, barrièremethoden [zoals een condoom of pessarium] gebruikt met een zaaddodend middel of een spiraaltje).

Uitsluitingscriteria:

1. Heeft pulmonale veneuze hypertensie, pulmonale veno-occlusieve ziekte, pulmonale capillaire hemangiomatose, ernstige chronische obstructieve longziekte, pulmonale hypertensie gerelateerd aan aangeboren hartziekte of chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie;
2. Is zwanger of geeft borstvoeding;
3. Heeft een bekende intolerantie voor natrium beraprost of prostanoïden;
4. Heeft een reeds bestaande aandoening die de absorptie, distributie, metabolisme of uitscheiding van geneesmiddelen kan verstoren;
5. huidig ​​gebruik van tabaksproducten;
6. Bekende geschiedenis van syncope;
7. Heeft, naar de mening van de onderzoeker, een bijkomende ziekte anders dan die geaccepteerd als onderdeel van de inclusiecriteria die de patiënt of het onderzoek in gevaar zou kunnen brengen;
8. Heeft binnen 30 dagen voorafgaand aan het Baseline-bezoek een verandering gehad in of gestopt met PAH-medicatie (met uitzondering van anticoagulantia);
9. Heeft in de 30 dagen voorafgaand aan het Baseline-bezoek een behandeling met prostanoïden gekregen of staat gepland voor aanvullende behandeling met prostanoïden tijdens het onderzoek, met uitzondering van acute vaatverwijdende testen;
10. Heeft binnen 30 dagen voorafgaand aan het basislijnbezoek onderzoeksmedicatie gekregen of staat gepland om in de loop van dit onderzoek een ander onderzoeksgeneesmiddel te krijgen;
11. Naar de mening van de onderzoeker mogelijk niet in staat zijn om te voldoen aan het onderzoeksprotocol;
12. een reeds bestaande ziekte heeft waarvan bekend is dat deze pulmonale hypertensie veroorzaakt (bijv. obstructieve longziekte, parasitaire ziekte die het longsysteem aantast, sikkelcelanemie, mitralisklepstenose, portale hypertensie) anders dan vermeld in de opnamecriteria;
13. Heeft bloed of plasma gedoneerd of heeft een bloedvolume van >450 ml verloren binnen zes weken voorafgaand aan het baselinebezoek.
14. Heeft een aanhoudende hemorragische aandoening (bijv. bloeding in het bovenste deel van het spijsverteringskanaal, bloedspuwing, enz.) of een reeds bestaande aandoening heeft die, naar het oordeel van de onderzoeker, het risico op het ontwikkelen van een bloeding tijdens het onderzoek kan verhogen (bijv. hemofilie). Echter, voorbijgaande bloeding (bijv. epistaxis, normale menstruele bloeding, tandvleesbloeding, hemorrhoidale bloeding, enz.) sluit deelname niet uit