En multicenter, öppen etikett, multipeldos, dosfinnande studie som undersöker säkerheten och tolerabiliteten av Beraprost natrium modifierad frisättning hos PAH-patienter

Inklusionskriterier:

1. Är man eller kvinna mellan 18 och 75 år, inklusive;
2. Har antingen idiopatisk eller familjär PAH, PAH associerad med kollagen kärlsjukdom eller PAH inducerad av anorexigen;
3. Är kliniskt stabil, enligt bedömningen av utredaren;
4. Har tidigare genomgått en hjärtkateterisering som överensstämmer med PAH, specifikt PAPm ≥25 mmHg (i vila), PCWP (eller vänsterkammarändens diastoliska tryck) ≤15 mmHg och PVR >3 träenheter;
5. Har varit på en kur med en endotelinreceptorantagonist (ERA) eller fosfodiesterashämmare (PDE-5) eller kombinationen i minst 90 dagar vid tidpunkten för baslinjebesöket;
6. Har ett ouppmuntrat sex minuters promenadavstånd (6MWD) mellan 300 och 600 meter vid screeningbesöket;
7. Kan kommunicera effektivt med studiepersonal;
8. Anses vara pålitlig, villig, samarbetsvillig och i enlighet med kraven i studieprotokollet;
9. Tillhandahåller frivilligt, skriftligt informerat samtycke innan deltagande i studien;
10. Är, om hon är kvinna, fysiologiskt oförmögen att föda eller använder en acceptabel metod för preventivmedel (d.v.s. kirurgisk sterilisering, godkända hormonella preventivmedel, barriärmetoder [som kondom eller diafragma] som används med en spermiedödande medel eller en intrauterin enhet).

Exklusions kriterier:

1. Har pulmonell venös hypertoni, pulmonell veno-ocklusiv sjukdom, pulmonell kapillär hemangiomatos, allvarlig kronisk obstruktiv lungsjukdom, pulmonell hypertoni relaterad till medfödd hjärtsjukdom eller kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension;
2. är gravid eller ammar;
3. Har en känd intolerans mot beraprostnatrium eller prostanoider;
4. Har ett redan existerande tillstånd som kan störa absorption, distribution, metabolism eller utsöndring av läkemedel;
5. Nuvarande användning av tobaksprodukter;
6. Känd historia av synkope;
7. Har, enligt utredarens åsikt, någon annan samtidig sjukdom än de som accepteras som en del av inklusionskriterierna som skulle äventyra patienten eller studien;
8. har haft en förändring i eller avbrutit någon PAH-medicin (med undantag för antikoagulantia) inom 30 dagar före baslinjebesöket;
9. Har fått någon prostanoidbehandling inom de 30 dagarna före baslinjebesöket eller är planerad att få ytterligare prostanoidbehandling under studien förutom för akut vasodilatorisk testning;
10. Har fått någon prövningsmedicin inom 30 dagar före baslinjebesöket eller är planerad att få ett annat prövningsläkemedel under studiens gång;
11. Enligt utredarens uppfattning, kanske inte kan följa studieprotokollet;
12. Har någon redan existerande sjukdom som är känd för att orsaka pulmonell hypertoni (t.ex. obstruktiv lungsjukdom, parasitisk sjukdom som påverkar lungsystemet, sicklecellanemi, mitralisklaffstenos, portalhypertoni) annan än de som anges i inklusionskriterierna;
13. Har donerat blod eller plasma eller har förlorat en blodvolym >450 ml inom sex veckor före baslinjebesöket.
14. Har ett pågående hemorragiskt tillstånd (t.ex. övre matsmältningsspåret blödning, hemoptys, etc.) eller har ett redan existerande tillstånd som, enligt utredarens bedömning, kan öka risken för att utveckla blödning under studien (t.ex. hemofili). Men övergående blödning (t.ex. näsblod, normal menstruationsblödning, tandköttsblödning, hemorrojdisk blödning, etc.) skulle inte utesluta inskrivning