Et multicenter, åbent label, multipeldosis, dosisfindingsundersøgelse, der udforsker sikkerheden og tolerabiliteten af ​​Beraprost natriummodificeret frigivelse hos PAH-patienter

Inklusionskriterier:

1. Er mand eller kvinde mellem 18 og 75 år, inklusive;
2. Har enten idiopatisk eller familiær PAH, PAH forbundet med kollagen vaskulær sygdom eller PAH induceret af anorexigen;
3. Er klinisk stabil, som bestemt af investigator;
4. Har tidligere gennemgået en hjertekateterisering, som er i overensstemmelse med PAH, specifikt PAPm ≥25 mmHg (i hvile), PCWP (eller venstre ventrikel endediastolisk tryk) ≤15 mmHg og PVR >3 træenheder;
5. Har været på et kursus med en endotelinreceptorantagonist (ERA) eller phosphodiesterasehæmmer (PDE-5) eller kombinationen i mindst 90 dage på tidspunktet for baselinebesøget;
6. Har en uopmuntret seks minutters gåafstand (6MWD) mellem 300 og 600 meter ved screeningsbesøget;
7. Er i stand til at kommunikere effektivt med studiepersonale;
8. Anses for at være pålidelig, villig, samarbejdsvillig og i overensstemmelse med kravene til undersøgelsesprotokol;
9. Giver frivilligt, skriftligt informeret samtykke før deltagelse i undersøgelsen;
10. Er, hvis kvinden, fysiologisk ude af stand til at blive gravid eller praktiserer en acceptabel præventionsmetode (dvs. kirurgisk sterilisering, godkendte hormonelle præventionsmidler, barrieremetoder [såsom et kondom eller mellemgulv], der bruges sammen med et sæddræbende middel eller en intrauterin enhed).

Ekskluderingskriterier:

1. Har pulmonal venøs hypertension, pulmonal veno-okklusiv sygdom, pulmonal kapillær hæmangiomatose, svær kronisk obstruktiv lungesygdom, pulmonal hypertension relateret til medfødt hjertesygdom eller kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension;
2. Er gravid eller ammer;
3. Har en kendt intolerance over for beraprostnatrium eller prostanoider;
4. Har en allerede eksisterende tilstand, der kan interferere med absorption, distribution, metabolisme eller udskillelse af lægemidler;
5. Nuværende brug af tobaksvarer;
6. Kendt historie om synkope;
7. Har, efter investigators mening, enhver anden samtidig sygdom end dem, der er accepteret som en del af inklusionskriterierne, og som ville kompromittere patienten eller undersøgelsen;
8. Har haft en ændring i eller ophørt med PAH-medicin (med undtagelse af antikoagulantia) inden for 30 dage før baseline-besøget;
9. Har modtaget nogen form for prostanoidbehandling inden for de 30 dage forud for baseline-besøget eller er planlagt til at modtage yderligere prostanoidbehandling i løbet af undersøgelsen bortset fra akut vasodilatorisk testning;
10. Har modtaget forsøgsmedicin inden for 30 dage før baselinebesøget eller er planlagt til at modtage et andet forsøgslægemiddel i løbet af denne undersøgelse;
11. Efter investigators mening, kan være ude af stand til at overholde undersøgelsesprotokollen;
12. Har nogen allerede eksisterende sygdom, der vides at forårsage pulmonal hypertension (f.eks. obstruktiv lungesygdom, parasitisk sygdom, der påvirker lungesystemet, seglcelleanæmi, mitralklapstenose, portalhypertension) ud over dem, der er anført i inklusionskriterierne;
13. Har doneret blod eller plasma eller har mistet en mængde blod >450 ml inden for seks uger før baseline-besøget.
14. Har en igangværende hæmoragisk tilstand (f. øvre fordøjelsesspor blødning, hæmoptyse osv.) eller har en allerede eksisterende tilstand, der efter investigators vurdering kan øge risikoen for at udvikle blødning under undersøgelsen (f.eks. hæmofili). Men forbigående blødning (f.eks. næseblødning, normal menstruationsblødning, tandkødsblødning, hæmoride blødning osv.) ville ikke udelukke tilmelding