En multisenter, åpen etikett, flerdose-, dosefinnende studie som undersøker sikkerheten og tolerabiliteten til Beraprost natriummodifisert frigjøring hos PAH-pasienter

Inklusjonskriterier:

1. Er mann eller kvinne mellom 18 og 75 år, inkludert;
2. Har enten idiopatisk eller familiær PAH, PAH assosiert med kollagen vaskulær sykdom, eller PAH indusert av anoreksigen;
3. Er klinisk stabil, som bestemt av etterforskeren;
4. Har tidligere gjennomgått en hjertekateterisering som er forenlig med PAH, spesielt PAPm ≥25 mmHg (i hvile), PCWP (eller venstre ventrikkel endediastolisk trykk) ≤15 mmHg, og PVR >3 treenheter;
5. Har vært på en kur med endotelinreseptorantagonist (ERA) eller fosfodiesterasehemmer (PDE-5) eller kombinasjonen i minst 90 dager på tidspunktet for baseline-besøket;
6. Har en uoppmuntret seks-minutters gangavstand (6MWD) mellom 300 og 600 meter ved screeningbesøket;
7. Er i stand til å kommunisere effektivt med studiepersonell;
8. Anses å være pålitelig, villig, samarbeidsvillig og i samsvar med kravene til studieprotokollen;
9. Gir frivillig, skriftlig informert samtykke før du deltar i studien;
10. Er, hvis kvinne, fysiologisk ute av stand til å føde eller praktiserer en akseptabel prevensjonsmetode (dvs. kirurgisk sterilisering, godkjente hormonelle prevensjonsmidler, barrieremetoder [som kondom eller diafragma] brukt sammen med et sæddrepende middel, eller en intrauterin enhet).

Ekskluderingskriterier:

1. Har pulmonal venøs hypertensjon, pulmonal veno-okklusiv sykdom, pulmonal kapillær hemangiomatose, alvorlig kronisk obstruktiv lungesykdom, pulmonal hypertensjon relatert til medfødt hjertesykdom eller kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon;
2. Er gravid eller ammer;
3. Har en kjent intoleranse overfor beraprostnatrium eller prostanoider;
4. Har en allerede eksisterende tilstand som kan forstyrre absorpsjon, distribusjon, metabolisme eller utskillelse av legemidler;
5. Nåværende bruk av tobakksprodukter;
6. Kjent historie med synkope;
7. Har, etter etterforskerens oppfatning, andre samtidige sykdommer enn de som er akseptert som en del av inklusjonskriteriene som ville kompromittere pasienten eller studien;
8. har hatt en endring i eller avbrutt bruk av PAH-medisiner (med unntak av antikoagulantia) innen 30 dager før baseline-besøket;
9. Har mottatt prostanoidbehandling i løpet av de 30 dagene før baseline-besøket eller planlagt å motta ytterligere prostanoidbehandling under studien, bortsett fra akutt vasodilatatorisk testing;
10. Har mottatt undersøkelsesmedisiner innen 30 dager før baseline-besøket eller planlegges å motta et annet undersøkelsesmedisin i løpet av denne studien;
11. Etter etterforskerens oppfatning kan det hende at den ikke er i stand til å overholde studieprotokollen;
12. Har en eksisterende sykdom kjent for å forårsake pulmonal hypertensjon (f.eks. obstruktiv lungesykdom, parasittisk sykdom som påvirker lungesystemet, sigdcelleanemi, mitralklaffstenose, portalhypertensjon) annet enn de som er oppført i inklusjonskriteriene;
13. Har donert blod eller plasma eller har mistet et volum blod >450 ml innen seks uker før baseline-besøket.
14. Har en pågående hemorragisk tilstand (f.eks. øvre fordøyelseskanal blødning, hemoptyse, etc.) eller har en allerede eksisterende tilstand som, etter etterforskerens vurdering, kan øke risikoen for å utvikle blødninger under studien (f.eks. hemofili). Imidlertid kan forbigående blødning (f.eks. neseblødning, normal menstruasjonsblødning, gingivalblødning, hemorrhoidal blødning, etc.) vil ikke utelukke påmelding