Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Dostosowane do ryzyka ogniskowe promieniowanie protonowe i/lub operacja u pacjentów z mięsakiem prążkowanokomórkowym niskiego, średniego i wysokiego ryzyka otrzymujących standardową lub intensywną chemioterapię

15 czerwca 2026 zaktualizowane przez: St. Jude Children's Research Hospital

W tym badaniu uczestnicy z nowo zdiagnozowanym mięsakiem prążkowanokomórkowym (RMS) niskiego, średniego i wysokiego ryzyka będą leczeni za pomocą wielomodalnej terapii dostosowanej do ryzyka ze standardową lub zintensyfikowaną chemioterapią, radioterapią i chirurgiczną resekcją. Uczestnicy o średnim i wysokim ryzyku otrzymają dodatkowe 12 tygodni (4 cykle) terapii podtrzymującej z chemioterapią antyangiogenną.

PODSTAWOWY CEL:

  • Oszacuj przeżycie wolne od zdarzeń dla uczestników pośredniego ryzyka leczonych winkrystyną, daktynomycyną i cyklofosfamidem z dodatkiem podtrzymującej terapii antyangiogennej.

CELE DODATKOWE:

  • Oszacuj odsetek wyników fałszywie ujemnych i częstość występowania dodatkowych dodatnich węzłów chłonnych u uczestników poddawanych biopsji węzła wartowniczego, po której następuje ograniczone wycięcie węzłów chłonnych.
  • Utrzymanie wysokiego wskaźnika kontroli miejscowej u uczestników leczonych chirurgicznie i/lub ograniczoną objętością promieniowania protonowego i fotonowego bez zwiększania dawki.
  • Zdefiniuj częstość występowania i rodzaj niepowodzeń u uczestników, którzy otrzymują terapię miejscową dostosowaną do ryzyka w stosunku do pierwotnej objętości guza.
  • Ustalenie wykonalności dostarczenia 4 cykli antyangiogennej chemioterapii podtrzymującej u pacjentów średniego i wysokiego ryzyka po standardowej chemioterapii.
  • Oszacuj przeżycie wolne od zdarzeń dla pacjentów z grupy wysokiego ryzyka, otrzymujących kompresję w odstępach czasowych i podtrzymującą terapię antyangiogenną.
  • Zdefiniować częstość występowania toksyczności stopnia 3 CTC i wyższych (oraz określonych toksyczności stopnia 1-2) związanych z terapią wiązką protonów.

Przegląd badań

Status

Aktywny, nie rekrutujący

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Uczestnicy zostaną podzieleni na straty w oparciu zarówno o system stopniowania przed leczeniem, jak i pooperacyjny system grupowania chirurgicznego/patologicznego. Leczenie uczestników niskiego ryzyka (podgrupa 1) będzie się składać z chemioterapii i radioterapii. Uczestnicy niskiego ryzyka (podgrupa 2) i średniego ryzyka otrzymają chemioterapię i radioterapię i/lub przejdą operację zniszczenia/usunięcia guza. Uczestnicy o średnim ryzyku otrzymają również 16-tygodniową chemioterapię podtrzymującą. Uczestnicy wysokiego ryzyka otrzymają chemioterapię i radioterapię. Uczestnicy wysokiego ryzyka otrzymają również dodatkową terapię podtrzymującą z chemioterapią antyangiogenną.

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Rzeczywisty)

115

Faza

  • Faza 2

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Stany Zjednoczone
    • Florida
      • Jacksonville, Florida, Stany Zjednoczone, 32207
        • Nemours Children's Clinic
      • Jacksonville, Florida, Stany Zjednoczone, 32206
        • University of Florida Proton Therapy Institute
    • Tennessee
      • Memphis, Tennessee, Stany Zjednoczone, 38105
        • St. Jude Children's Research Hospital
    • Texas
      • Fort Worth, Texas, Stany Zjednoczone, 76104
        • Cook Children's Medical Center

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

Nie starszy niż 21 lat (Dziecko, Dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • Nowo zdiagnozowani uczestnicy z zlokalizowanym mięśniakomięsakiem prążkowanokomórkowym (RMS).

  • Musi mieć chorobę niskiego, średniego lub wysokiego ryzyka, zdefiniowaną jako:

    • Niskie ryzyko: tylko guzy embrionalne, botryoidalne i wrzecionowate (Podzbiór 1: Etap 1, Grupa I; Etap 1, Grupa I; Etap 1, Grupa III, tylko oczodoły; Etap 2, Grupa I; Etap 2, Grupa II) (Podzbiór 2: Etap 1 Grupa III poza orbitą; Etap 3 Grupa I, II)
    • Pośrednie ryzyko: komórki embrionalne, botryoidalne lub wrzecionowate RMS, etap 2 lub 3 i grupa III; Pęcherzykowy, niezróżnicowany lub anaplastyczny RMS: etap 1-3, grupa I-I; I)
    • Wysokie ryzyko: RMS embrionalny, botryoidalny, wrzecionowaty, pęcherzykowy, niezróżnicowany lub anaplastyczny z chorobą przerzutową w momencie rozpoznania (stadium 4).
    • Uczestnicy leczeni według tego protokołu w grupie niskiego lub pośredniego ryzyka, u których wystąpiła progresja choroby przed 13. tygodniem, zostaną przeniesieni do grupy wysokiego ryzyka i rozpoczną chemioterapię wysokiego ryzyka od 1. tygodnia protokołu.
  • Wiek < 22 lata (kwalifikuje się do 22. urodzin)
  • Poziom sprawności odpowiadający punktacji ECOG 0, 1 lub 2. Skalę sprawności Lansky'ego należy stosować w przypadku uczestników < 16 lat
  • Uczestnik nie otrzymał wcześniej radioterapii ani chemioterapii z powodu mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego (z wyjątkiem sterydów), chyba że nagła sytuacja wymaga miejscowego leczenia guza. Dozwolona jest wcześniejsza biopsja, resekcja chirurgiczna i pobieranie próbek węzłów chłonnych.
  • Rozpoczęcie chemioterapii planuje się w ciągu 6 tygodni (42 dni) od ostatecznej biopsji lub resekcji chirurgicznej.

  • Odpowiednia czynność szpiku kostnego zdefiniowana jako:

    • Obwodowa bezwzględna liczba neutrofilów (ANC) ≥ 750/μl
    • Liczba płytek krwi ≥ 75 000/μl (niezależna od transfuzji)
  • Odpowiednia czynność wątroby zdefiniowana jako stężenie bilirubiny całkowitej ≤ 1,5 x górna granica normy (GGN) dla wieku. Uczestnicy z pierwotnymi nowotworami dróg żółciowych lub wątroby, u których stężenie bilirubiny przekracza 1,5 x ULN, mogą zostać włączeni do badania, jeśli spełnione są wszystkie inne kryteria kwalifikacyjne.

  • Odpowiednia czynność nerek zdefiniowana jako:

    • Klirens kreatyniny lub radioizotopowy GFR ≥ 70 ml/min/1,732 Lub
    • Stężenie kreatyniny w surowicy w zależności od wieku i płci
    • Uczestnicy z niedrożnością dróg moczowych spowodowaną guzem muszą spełniać kryteria czynności nerek wymienione powyżej ORAZ muszą mieć niezakłócony przepływ moczu uzyskany poprzez dekompresję niedrożnej części dróg moczowych.
  • Pacjenci wymagający nagłej radioterapii kwalifikują się do udziału w tym badaniu.
  • Kobiety w wieku rozrodczym nie mogą być w ciąży ani karmić piersią. Kobiety w wieku ≥ 10 lat lub po menarchii muszą mieć ujemny wynik testu ciążowego z surowicy lub moczu w ciągu 24 godzin przed rozpoczęciem leczenia. Uczestniczki karmiące piersią muszą wyrazić zgodę na zaprzestanie karmienia piersią.
  • Aktywne seksualnie pacjentki w wieku rozrodczym muszą wyrażać wolę stosowania skutecznej antykoncepcji w trakcie leczenia i przez co najmniej 1 miesiąc po zakończeniu leczenia.
  • Brak dowodów na aktywną, niekontrolowaną infekcję.
  • Wszyscy uczestnicy i/lub ich rodzice lub opiekunowie prawni muszą podpisać pisemną świadomą zgodę.

Kryteria wyłączenia:

  • Uczestnicy, którzy nie spełnią jednego lub więcej kryteriów włączenia, zostaną wykluczeni.

Kryteria włączenia do badania częściowego ultrasonografii ze wzmocnieniem kontrastu (CEUS):

  • Nowo rozpoznana lub podejrzewana diagnoza wcześniej nieleczonych uczestników z mięsakiem prążkowanokomórkowym (RMS). UWAGA: Pacjenci z podejrzeniem RMS mogą zostać włączeni do przesiewowej części badania, ale muszą mieć rozpoznanie histologiczne, aby zostać włączeni do części terapeutycznej badania.
  • Musi mieć chorobę średniego lub wysokiego ryzyka.
  • 0-21 lat.

Kryterium wykluczenia z badania częściowego CEUS:

  • W trakcie wstępnej chirurgicznej resekcji guza pierwotnego.
  • Historia alergii na środek kontrastowy Optison™ lub produkty krwiopochodne.

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Leczenie
  • Przydział: Nielosowe
  • Model interwencyjny: Przydział równoległy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Niskie ryzyko, podzbiór 1

Pobieranie próbek węzłów chłonnych odbędzie się przed leczeniem i przed operacją. Uczestnicy otrzymują 12-tygodniową chemioterapię (winkrystyna, daktynomycyna i cyklofosfamid). Następnie są one oceniane w celu określenia, w jaki sposób guz zareagował na leczenie. Podaje się 12 dodatkowych tygodni chemioterapii (winkrystyna i daktynomycyna), a następnie ocenia się odpowiedź guza. Nie podaje się dalszego leczenia, a uczestnicy są uważnie obserwowani. W razie potrzeby podaje się mieloidalny czynnik wzrostu.

Uczestnicy otrzymują również ^1^1C-metioninę, jak opisano w części dotyczącej interwencji.
Lek: Winkrystyna

Dawkowanie i droga podania:

  • < 1 rok życia = 0,025 mg/kg dożylnie (IV)
  • > 1 rok i < 3 lata = 0,05 mg/kg IV
  • ≥ 3 lata = 1,5 mg/m^2 IV. Maksymalna dawka 2 mg u wszystkich uczestników.
Inne nazwy:
  • Oncovin®
Lek: Daktynomycyna

Dawkowanie i droga podania:

  • < 1 rok = 0,025 mg/kg IV push
  • ≥ 1 rok = 0,045 mg/kg dożylnie przez 1 do 5 minut.
Inne nazwy:
  • Aktynomycyna-D
  • Cosmegen®
Lek: Cyklofosfamid

Dawkowanie i droga podania:

Podczas chemioterapii VAC:

  • < 3 lat = 40 mg/kg IV
  • ≥ 3 lata = 1200 mg/m^2 IV, z MESNA.

Podczas konserwacji dla uczestników o średnim ryzyku:

  • cyklofosfamid doustny 50 mg/m^2/dawkę/dzień (płyn lub tabletka)
Inne nazwy:
  • Cytoksan(R)
Procedura: Resekcja chirurgiczna
Operacja zostanie przeprowadzona w przypadku pierwotnego guza w celu usunięcia komórek nowotworowych przy jednoczesnym utrzymaniu funkcji zajętego narządu lub sąsiednich narządów.
Inne nazwy:
  • Chirurgia
Procedura: Promieniowanie
Radioterapia zostanie podana około 13. tygodnia (ryzyko pośrednie) lub 19. tygodnia (ryzyko wysokie) po rozpoczęciu chemioterapii. Niektórzy pacjenci otrzymają radioterapię w 4. tygodniu.
Inne nazwy:
  • Promieniowanie wiązki zewnętrznej
  • Brachyterapia
  • Promieniowanie wiązki protonów
Lek: Czynnik wzrostu szpiku

Jeśli chemioterapia uczestnika została opóźniona lub zmodyfikowana ze względu na toksyczność hematologiczną lub jeśli uczestnik doświadczy poważnej toksyczności zagrażającej życiu z powodu supresji szpiku kostnego, mieloidalny czynnik wzrostu (filgrastym lub peg-filgrastym) zostanie podany zgodnie z praktyką instytucjonalną.

Uczestnicy wysokiego ryzyka otrzymują filgrastym w dawce 5 mikrogramów/kg mc./dobę (maksymalnie 300 mikrogramów) podskórnie, zaczynając od 24-36 godzin po ostatniej dawce chemioterapii. Kontynuuj przez co najmniej 7 dni lub do momentu, gdy ANC ≥750/µL, w zależności od tego, co nastąpi później. Sargramostim lub peg-filgrastym nie mogą być stosowane.

Inne nazwy:
  • Filgrastym
  • G-CSF
  • Pegfilgrastym
Procedura: Pobieranie próbek węzłów chłonnych
Ocena kliniczna i/lub obrazowa regionalnych węzłów chłonnych zostanie przeprowadzona przed leczeniem i przed operacją w ramach oceny stopnia zaawansowania. Pomoże to w określeniu skuteczności tej procedury w określaniu zajętych naczyń chłonnych u pacjentów „zagrożonych”.
Lek: ^1^1C-metionina
Uczestnicy otrzymują ^1^1C-metioninę, aby powiązać dystrybucję, intensywność i zmianę w obrazowaniu CTPET ^1^1C-metioniny w miejscu pierwotnym z kontrolą guza i wynikiem leczenia pacjenta.
Inne nazwy:
  • Kontrastowe Media
Eksperymentalny: Niskie ryzyko, podzbiór 2

Pobieranie próbek węzłów chłonnych odbędzie się przed leczeniem i przed operacją. Uczestnicy otrzymują 12-tygodniową chemioterapię (winkrystyna, daktynomycyna, cyklofosfamid). Guz jest oceniany w celu określenia, jak zareagował na leczenie. Radioterapię i/lub resekcję chirurgiczną przeprowadza się w celu zniszczenia lub usunięcia pozostałego guza. Podaje się 12 dodatkowych tygodni chemioterapii (winkrystyna, daktynomycyna, cyklofosfamid), a następnie ocenia się odpowiedź guza. W przypadku opóźnienia z przyczyn medycznych, w tym czasie przeprowadza się radioterapię i/lub resekcję chirurgiczną. Następnie uczestnicy otrzymują 16 tygodni dodatkowej chemioterapii (winkrystyna, daktynomycyna i cyklofosfamid). Nie podaje się dalszego leczenia, a uczestnicy są uważnie obserwowani. W razie potrzeby zostanie podany mieloidalny czynnik wzrostu.

Uczestnicy otrzymują również ^1^1C-metioninę, jak opisano w części dotyczącej interwencji.
Lek: Winkrystyna

Dawkowanie i droga podania:

  • < 1 rok życia = 0,025 mg/kg dożylnie (IV)
  • > 1 rok i < 3 lata = 0,05 mg/kg IV
  • ≥ 3 lata = 1,5 mg/m^2 IV. Maksymalna dawka 2 mg u wszystkich uczestników.
Inne nazwy:
  • Oncovin®
Lek: Daktynomycyna

Dawkowanie i droga podania:

  • < 1 rok = 0,025 mg/kg IV push
  • ≥ 1 rok = 0,045 mg/kg dożylnie przez 1 do 5 minut.
Inne nazwy:
  • Aktynomycyna-D
  • Cosmegen®
Lek: Cyklofosfamid

Dawkowanie i droga podania:

Podczas chemioterapii VAC:

  • < 3 lat = 40 mg/kg IV
  • ≥ 3 lata = 1200 mg/m^2 IV, z MESNA.

Podczas konserwacji dla uczestników o średnim ryzyku:

  • cyklofosfamid doustny 50 mg/m^2/dawkę/dzień (płyn lub tabletka)
Inne nazwy:
  • Cytoksan(R)
Procedura: Promieniowanie
Radioterapia zostanie podana około 13. tygodnia (ryzyko pośrednie) lub 19. tygodnia (ryzyko wysokie) po rozpoczęciu chemioterapii. Niektórzy pacjenci otrzymają radioterapię w 4. tygodniu.
Inne nazwy:
  • Promieniowanie wiązki zewnętrznej
  • Brachyterapia
  • Promieniowanie wiązki protonów
Lek: Czynnik wzrostu szpiku

Jeśli chemioterapia uczestnika została opóźniona lub zmodyfikowana ze względu na toksyczność hematologiczną lub jeśli uczestnik doświadczy poważnej toksyczności zagrażającej życiu z powodu supresji szpiku kostnego, mieloidalny czynnik wzrostu (filgrastym lub peg-filgrastym) zostanie podany zgodnie z praktyką instytucjonalną.

Uczestnicy wysokiego ryzyka otrzymują filgrastym w dawce 5 mikrogramów/kg mc./dobę (maksymalnie 300 mikrogramów) podskórnie, zaczynając od 24-36 godzin po ostatniej dawce chemioterapii. Kontynuuj przez co najmniej 7 dni lub do momentu, gdy ANC ≥750/µL, w zależności od tego, co nastąpi później. Sargramostim lub peg-filgrastym nie mogą być stosowane.

Inne nazwy:
  • Filgrastym
  • G-CSF
  • Pegfilgrastym
Procedura: Pobieranie próbek węzłów chłonnych
Ocena kliniczna i/lub obrazowa regionalnych węzłów chłonnych zostanie przeprowadzona przed leczeniem i przed operacją w ramach oceny stopnia zaawansowania. Pomoże to w określeniu skuteczności tej procedury w określaniu zajętych naczyń chłonnych u pacjentów „zagrożonych”.
Lek: ^1^1C-metionina
Uczestnicy otrzymują ^1^1C-metioninę, aby powiązać dystrybucję, intensywność i zmianę w obrazowaniu CTPET ^1^1C-metioniny w miejscu pierwotnym z kontrolą guza i wynikiem leczenia pacjenta.
Inne nazwy:
  • Kontrastowe Media
Eksperymentalny: Średnie ryzyko

Pobieranie próbek węzłów chłonnych odbywa się przed leczeniem i przed operacją. Uczestnicy otrzymują 12-tygodniową chemioterapię (winkrystyna, daktynomycyna, cyklofosfamid). Guz ocenia się pod kątem odpowiedzi na leczenie. Wykonywana jest radioterapia i/lub resekcja chirurgiczna. Po dwunastu tygodniach chemioterapii (winkrystyna, daktynomycyna, cyklofosfamid) następuje ocena odpowiedzi guza. W przypadku opóźnienia z przyczyn medycznych, w tym czasie przeprowadza się radioterapię i/lub resekcję chirurgiczną. Uczestnicy otrzymują 16 tygodni chemioterapii (winkrystyna, daktynomycyna, cyklofosfamid), a następnie 12 tygodni leczenia podtrzymującego (bewacyzumab, sorafenib, doustny cyklofosfamid). Nie podaje się dalszego leczenia, a uczestnicy są uważnie obserwowani. W razie potrzeby podaje się mieloidalny czynnik wzrostu.

Uczestnicy otrzymują również ^1^1C-metioninę, jak opisano w części dotyczącej interwencji.
Lek: Winkrystyna

Dawkowanie i droga podania:

  • < 1 rok życia = 0,025 mg/kg dożylnie (IV)
  • > 1 rok i < 3 lata = 0,05 mg/kg IV
  • ≥ 3 lata = 1,5 mg/m^2 IV. Maksymalna dawka 2 mg u wszystkich uczestników.
Inne nazwy:
  • Oncovin®
Lek: Daktynomycyna

Dawkowanie i droga podania:

  • < 1 rok = 0,025 mg/kg IV push
  • ≥ 1 rok = 0,045 mg/kg dożylnie przez 1 do 5 minut.
Inne nazwy:
  • Aktynomycyna-D
  • Cosmegen®
Lek: Cyklofosfamid

Dawkowanie i droga podania:

Podczas chemioterapii VAC:

  • < 3 lat = 40 mg/kg IV
  • ≥ 3 lata = 1200 mg/m^2 IV, z MESNA.

Podczas konserwacji dla uczestników o średnim ryzyku:

  • cyklofosfamid doustny 50 mg/m^2/dawkę/dzień (płyn lub tabletka)
Inne nazwy:
  • Cytoksan(R)
Procedura: Resekcja chirurgiczna
Operacja zostanie przeprowadzona w przypadku pierwotnego guza w celu usunięcia komórek nowotworowych przy jednoczesnym utrzymaniu funkcji zajętego narządu lub sąsiednich narządów.
Inne nazwy:
  • Chirurgia
Procedura: Promieniowanie
Radioterapia zostanie podana około 13. tygodnia (ryzyko pośrednie) lub 19. tygodnia (ryzyko wysokie) po rozpoczęciu chemioterapii. Niektórzy pacjenci otrzymają radioterapię w 4. tygodniu.
Inne nazwy:
  • Promieniowanie wiązki zewnętrznej
  • Brachyterapia
  • Promieniowanie wiązki protonów
Lek: Czynnik wzrostu szpiku

Jeśli chemioterapia uczestnika została opóźniona lub zmodyfikowana ze względu na toksyczność hematologiczną lub jeśli uczestnik doświadczy poważnej toksyczności zagrażającej życiu z powodu supresji szpiku kostnego, mieloidalny czynnik wzrostu (filgrastym lub peg-filgrastym) zostanie podany zgodnie z praktyką instytucjonalną.

Uczestnicy wysokiego ryzyka otrzymują filgrastym w dawce 5 mikrogramów/kg mc./dobę (maksymalnie 300 mikrogramów) podskórnie, zaczynając od 24-36 godzin po ostatniej dawce chemioterapii. Kontynuuj przez co najmniej 7 dni lub do momentu, gdy ANC ≥750/µL, w zależności od tego, co nastąpi później. Sargramostim lub peg-filgrastym nie mogą być stosowane.

Inne nazwy:
  • Filgrastym
  • G-CSF
  • Pegfilgrastym
Procedura: Pobieranie próbek węzłów chłonnych
Ocena kliniczna i/lub obrazowa regionalnych węzłów chłonnych zostanie przeprowadzona przed leczeniem i przed operacją w ramach oceny stopnia zaawansowania. Pomoże to w określeniu skuteczności tej procedury w określaniu zajętych naczyń chłonnych u pacjentów „zagrożonych”.
Lek: ^1^1C-metionina
Uczestnicy otrzymują ^1^1C-metioninę, aby powiązać dystrybucję, intensywność i zmianę w obrazowaniu CTPET ^1^1C-metioniny w miejscu pierwotnym z kontrolą guza i wynikiem leczenia pacjenta.
Inne nazwy:
  • Kontrastowe Media
Lek: Bewacyzumab
Dawkowanie i droga podania: 15 mg/kg/dawkę/dobę IV.
Inne nazwy:
  • Avastin®
  • VEGF
  • rhuMab
Lek: Sorafenib
Dawkowanie i droga podania: 90 mg/m^2/dawkę dwa razy dziennie.
Inne nazwy:
  • Nexavar®
Eksperymentalny: Wysokie ryzyko

Pobieranie próbek węzłów chłonnych odbywa się przed leczeniem i przed operacją. Uczestnicy otrzymują 6-tygodniową (2 cykle) chemioterapię (winkrystyna i irynotekan). Guz ocenia się pod kątem odpowiedzi na leczenie. Podaje się 3 cykle chemioterapii [winkrystyna, doksorubicyna, cyklofosfamid/ifosfamid, etopozyd (lub fosforan etopozydu) (VDC/IE)]. Deksrazoksan podaje się przed każdą dawką doksorubicyny. Radioterapię rozpoczyna się w 4. lub 20. tygodniu (w zależności od umiejscowienia guza) podczas przyjmowania winkrystyny ​​i irynotekanu. 2 cykle VDC/IE, 4 cykle modyfikowanej winkrystyny, daktynomycyny, cyklofosfamidu (VAC), następnie 2 cykle modyfikowanej winkrystyny/irynotekanu (łącznie 54 tygodnie). Uczestnicy wysokiego ryzyka otrzymują również dodatkową terapię podtrzymującą począwszy od 55. tygodnia z chemioterapią antyangiogenną (bewacyzumab, sorafenib, cyklofosfamid). W razie potrzeby podaje się mieloidalny czynnik wzrostu.

Uczestnicy otrzymują również ^1^1C-metioninę, jak opisano w części dotyczącej interwencji.
Lek: Winkrystyna

Dawkowanie i droga podania:

  • < 1 rok życia = 0,025 mg/kg dożylnie (IV)
  • > 1 rok i < 3 lata = 0,05 mg/kg IV
  • ≥ 3 lata = 1,5 mg/m^2 IV. Maksymalna dawka 2 mg u wszystkich uczestników.
Inne nazwy:
  • Oncovin®
Lek: Daktynomycyna

Dawkowanie i droga podania:

  • < 1 rok = 0,025 mg/kg IV push
  • ≥ 1 rok = 0,045 mg/kg dożylnie przez 1 do 5 minut.
Inne nazwy:
  • Aktynomycyna-D
  • Cosmegen®
Lek: Cyklofosfamid

Dawkowanie i droga podania:

Podczas chemioterapii VAC:

  • < 3 lat = 40 mg/kg IV
  • ≥ 3 lata = 1200 mg/m^2 IV, z MESNA.

Podczas konserwacji dla uczestników o średnim ryzyku:

  • cyklofosfamid doustny 50 mg/m^2/dawkę/dzień (płyn lub tabletka)
Inne nazwy:
  • Cytoksan(R)
Procedura: Resekcja chirurgiczna
Operacja zostanie przeprowadzona w przypadku pierwotnego guza w celu usunięcia komórek nowotworowych przy jednoczesnym utrzymaniu funkcji zajętego narządu lub sąsiednich narządów.
Inne nazwy:
  • Chirurgia
Procedura: Promieniowanie
Radioterapia zostanie podana około 13. tygodnia (ryzyko pośrednie) lub 19. tygodnia (ryzyko wysokie) po rozpoczęciu chemioterapii. Niektórzy pacjenci otrzymają radioterapię w 4. tygodniu.
Inne nazwy:
  • Promieniowanie wiązki zewnętrznej
  • Brachyterapia
  • Promieniowanie wiązki protonów
Lek: Czynnik wzrostu szpiku

Jeśli chemioterapia uczestnika została opóźniona lub zmodyfikowana ze względu na toksyczność hematologiczną lub jeśli uczestnik doświadczy poważnej toksyczności zagrażającej życiu z powodu supresji szpiku kostnego, mieloidalny czynnik wzrostu (filgrastym lub peg-filgrastym) zostanie podany zgodnie z praktyką instytucjonalną.

Uczestnicy wysokiego ryzyka otrzymują filgrastym w dawce 5 mikrogramów/kg mc./dobę (maksymalnie 300 mikrogramów) podskórnie, zaczynając od 24-36 godzin po ostatniej dawce chemioterapii. Kontynuuj przez co najmniej 7 dni lub do momentu, gdy ANC ≥750/µL, w zależności od tego, co nastąpi później. Sargramostim lub peg-filgrastym nie mogą być stosowane.

Inne nazwy:
  • Filgrastym
  • G-CSF
  • Pegfilgrastym
Procedura: Pobieranie próbek węzłów chłonnych
Ocena kliniczna i/lub obrazowa regionalnych węzłów chłonnych zostanie przeprowadzona przed leczeniem i przed operacją w ramach oceny stopnia zaawansowania. Pomoże to w określeniu skuteczności tej procedury w określaniu zajętych naczyń chłonnych u pacjentów „zagrożonych”.
Lek: ^1^1C-metionina
Uczestnicy otrzymują ^1^1C-metioninę, aby powiązać dystrybucję, intensywność i zmianę w obrazowaniu CTPET ^1^1C-metioniny w miejscu pierwotnym z kontrolą guza i wynikiem leczenia pacjenta.
Inne nazwy:
  • Kontrastowe Media
Lek: Bewacyzumab
Dawkowanie i droga podania: 15 mg/kg/dawkę/dobę IV.
Inne nazwy:
  • Avastin®
  • VEGF
  • rhuMab
Lek: Sorafenib
Dawkowanie i droga podania: 90 mg/m^2/dawkę dwa razy dziennie.
Inne nazwy:
  • Nexavar®
Lek: Irynotekan
Dawkowanie i droga podania: Podczas interwałowej terapii kompresyjnej - irynotekan 50mg/m^2 IV (dawka maksymalna 100 mg/dobę) dziennie x 5.
Inne nazwy:
  • Camptosar®
Lek: Ifosfamid
Dawkowanie i droga podania: Podczas interwałowej terapii kompresyjnej - Wiek > 1 rok: 1800 mg/m^2/dobę IV x 5 Wiek
Inne nazwy:
  • Ifex®
Lek: Etopozyd

Dawkowanie i droga podania:

Wiek > 1 rok 100 mg/m^2/dobę IV x 5 Wiek < 1 rok leczyć 50% dawkami obliczonymi na podstawie m^2

Inne nazwy:
  • VP-16
  • Vepesid®
Lek: Fosforan etopozydu
Dawkowanie i droga podania: Stosowany jako substytut etopozydu u uczestników, u których wystąpiła reakcja alergiczna. Zostanie podany 100 mg/m^2/dzień IV.
Inne nazwy:
  • Etopofos®
Lek: Doksorubicyna

Dawkowanie i droga podania:

Wiek ≥1 rok, 37,5 mg/m^2 IV przez 1 godzinę x 2 dni Wiek

Inne nazwy:
  • Adriamycyna®
Lek: Deksrazoksan

Dawkowanie i droga podania: Dawka deksrazoksanu powinna być 10 razy większa niż doksorubicyny.

Wiek ≥1 rok, 375 mg/m^2 IV przez 15-30 minut Wiek

Inne nazwy:
  • Zinecard

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Przeżycie bez zdarzeń (ramię o średnim ryzyku)
Ramy czasowe: 2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia pośredniego ryzyka
Aby oszacować przeżycie wolne od zdarzeń dla uczestników pośredniego ryzyka leczonych winkrystyną-daktynomycyną-cyklofosfamidem (VAC) z dodatkiem podtrzymującej terapii antyangiogennej
2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia pośredniego ryzyka

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Przeżycie bez zdarzeń (ramię wysokiego ryzyka)
Ramy czasowe: 5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Aby oszacować przeżycie wolne od zdarzeń dla uczestników wysokiego ryzyka.
5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Odsetek wyników fałszywie ujemnych i fałszywie dodatnich w badaniu węzła wartowniczego (grupa niskiego i pośredniego ryzyka)
Ramy czasowe: 2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia niskiego lub pośredniego
Oszacuj odsetek wyników fałszywie ujemnych i częstość występowania dodatkowych dodatnich węzłów chłonnych u uczestników poddawanych biopsji węzła wartowniczego, po której następuje ograniczone wycięcie węzłów chłonnych.
2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia niskiego lub pośredniego
Odsetek wyników fałszywie ujemnych i fałszywie dodatnich w badaniu węzła wartowniczego (grupa wysokiego ryzyka)
Ramy czasowe: 5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Oszacuj odsetek wyników fałszywie ujemnych i częstość występowania dodatkowych dodatnich węzłów chłonnych u uczestników poddawanych biopsji węzła wartowniczego, po której następuje ograniczone wycięcie węzłów chłonnych.
5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Lokalny wskaźnik niepowodzeń (grupy niskiego i średniego ryzyka)
Ramy czasowe: 2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia niskiego lub pośredniego ryzyka
Utrzymanie wysokiego wskaźnika kontroli miejscowej u uczestników leczonych chirurgicznie i/lub ograniczoną objętością promieniowania protonowego i fotonowego bez zwiększania dawki
2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia niskiego lub pośredniego ryzyka
Lokalny wskaźnik awaryjności (grupa wysokiego ryzyka)
Ramy czasowe: 5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Utrzymanie wysokiego wskaźnika kontroli miejscowej u uczestników leczonych chirurgicznie i/lub ograniczoną objętością promieniowania protonowego i fotonowego bez zwiększania dawki
5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Wzorce niepowodzeń (grupy niskiego i średniego ryzyka)
Ramy czasowe: 2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia niskiego lub pośredniego ryzyka
Zdefiniuj częstość występowania i rodzaj niepowodzeń u uczestników, którzy otrzymują terapię miejscową dostosowaną do ryzyka w stosunku do pierwotnej objętości guza
2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia niskiego lub pośredniego ryzyka
Wzorce niepowodzeń (grupa wysokiego ryzyka)
Ramy czasowe: 5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Zdefiniuj częstość występowania i rodzaj niepowodzeń u uczestników, którzy otrzymują terapię miejscową dostosowaną do ryzyka w stosunku do pierwotnej objętości guza
5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Liczba pacjentów, którzy ukończyli wszystkie cykle chemioterapii podtrzymującej (grupa średniego ryzyka)
Ramy czasowe: 2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia niskiego lub pośredniego ryzyka
Ustalenie wykonalności przeprowadzenia 4 cykli antyangiogennej chemioterapii podtrzymującej (bewacyzumab / sorafenib / cyklofosfamid w małej dawce) u pacjentów o średnim ryzyku po standardowej chemioterapii.
2 lata po ostatnim włączeniu do ramienia niskiego lub pośredniego ryzyka
Liczba pacjentów, którzy ukończyli wszystkie cykle chemioterapii podtrzymującej (ramię wysokiego ryzyka)
Ramy czasowe: 5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Ustalenie wykonalności przeprowadzenia 4 cykli antyangiogennej chemioterapii podtrzymującej (bewacyzumab / sorafenib / cyklofosfamid w małej dawce) u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka po standardowej chemioterapii.
5 lat po ostatniej rejestracji grupy wysokiego ryzyka
Częstość występowania toksyczności 3. stopnia CTC i wyższych związanych z terapią protonową leszczy (grupy niskiego, średniego i wysokiego ryzyka)
Ramy czasowe: 2 lata po ostatniej rejestracji
Zdefiniować częstość występowania toksyczności stopnia 3 CTC i wyższych (oraz określonych toksyczności stopnia 1-2) związanych z terapią wiązką protonów.
2 lata po ostatniej rejestracji

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

St. Jude Children's Research Hospital

Śledczy

  • Główny śledczy: Matthew J. Krasin, MD, St. Jude Children's Research Hospital

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Publikacje ogólne

Przydatne linki

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

4 grudnia 2013

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

1 grudnia 2026

Ukończenie studiów (Szacowany)

1 czerwca 2030

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

30 maja 2013

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

4 czerwca 2013

Pierwszy wysłany (Szacowany)

7 czerwca 2013

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

17 czerwca 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

15 czerwca 2026

Ostatnia weryfikacja

1 czerwca 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • RMS13
  • NCI-2013-00913 (Identyfikator rejestru: NCI Clinical Trial Registration Program)

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Tak

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj