„Triple Negatywne” dorosłe komórek B ostra białaczka limfoblastyczna-Trineg-All (TRINEG-ALL)

Wskaźniki przeżycia z ostrej białaczki limfoblastycznej (wszystkie) znacznie się poprawiły w ciągu ostatnich czterech dekad, ale różnią się znacznie wraz z wiekiem. Dzieci leczone na nowoczesnych protokołach mają wskaźnik przeżycia przekraczający 90%. Chociaż niezwykły postęp poczynił się w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej B (B-ALL) u dzieci i, przy mniejszej skuteczności, u dorosłych, kilka wszystkich podtypów nadal ma złe rokowanie i w części długoterminowych pacjentów z przeżyciem, leczenie jest odpowiedzialne za toksyczność krótkoterminową i długoterminową. W związku z tym istnieje potrzeba poprawy wycięcia molekularnego podtypów, identyfikując zmiany genetyczne, które przewidują ryzyko niepowodzenia leczenia oraz rozwijanie nowych i ukierunkowanych terapii. Pacjenci z B-all, którzy nie mają najbardziej powtarzających się przegrupowań dorosłych (region skupienia punktu przerwania (BCR)-Abelson Mysi wirusowy homolog onkogenu 1 (ABL1) T (9; 22); czynnik transkrypcyjny 3 (TCF3)-Pre-B-komórek białaczkowy czynnik transkrypcji 1 (PBX1) T (1; 19); Mieszany Lineage 1 (MLL)-All) All1-Sedened-Sedenes All1-Sedened. Chromosom 4 (AF4) T (4; 11)) są wspólnie określane jako potrójne ujemne (pH-/-/-) wszystkie (które stanowi 61% dorosłych B-Wall; Roberts KG, J Clinical Oncology 2016). Potrójne ujemne wszystko jest heterogeniczną grupą pacjentów; Większość z tych pacjentów ma złe rokowanie i traci terapię docelową. W ciągu ostatnich kilku lat rola CRLF2 (czynnik podobny do receptora cytokin 2; receptor cytokin typu I) stała się kluczowa, zarówno u dorosłych, jak i pediatrycznych. W ciągu ostatnich kilku lat rola CRLF2 (czynnik podobny do receptora cytokin 2; receptor cytokin typu I) stała się kluczowa, zarówno u dorosłych, jak i pediatrycznych. CRLF2 jest często zmieniany w dorosłych B-ALL, szczególnie w pH PTS (50–75% przypadków) i w zespole Downa (50% do 55%). Zmiany, które prowadzą w większości przypadków, do nadekspresji CRLF2. Dorosłe PTS z regulowaną w górę CRLF2 mają słabe wyniki, a nowe strategie są potrzebne do jego poprawy.

Jest to wieloośrodkowe, nieinterwencjonalne, nie-farmakologiczne, translacyjne, prospektywne badanie. Każda decyzja o podawaniu leku jest podejmowana przez lekarza na podstawie jego osądu klinicznego w kontekście praktyki klinicznej, niezależnie od decyzji o włączeniu pacjenta do badania.

Głównym celem jest biologiczna charakterystyka pH-/-/-wszystkich, biorąc pod uwagę zdarzenie nadekspresji CRLF2, w celu zdefiniowania skupienia pacjentów i oceny biomarkerów w tej podgrupie w celu przetestowania nowych leków.

Drugim celem jest ocena, czy test cytofluorymetryczny - opracowany na podstawie danych wstępnych - może być wykorzystany do wykrywania potrójnych podgrup negatywnych, aby zapewnić szybkie, proste i opłacalne ekonomicznie narzędzie diagnostyczne do rozpoznawania tych przypadków podczas prezentacji.

Około 60 pacjentów dotkniętych pierwotnym lub wtórnym wszystkim zostanie włączonych do diagnozy i/lub nawrotu/s.

Pacjenci zostaną poproszeni o przekazanie części próbek krwi peryferyjnej i szpiku kostnego, zebrani zgodnie z praktyką kliniczną w leczeniu ich choroby, do celów tego badania. Próbka śliny zostanie pobrana od każdego pacjentów. Dane kliniczne zostaną zebrane w badaniu dedykowanej bazy danych.

Całkowity czas trwania badania wynosi 36 miesięcy.