Leucemia linfoblástica aguda "tripla negativa"-Trineg-All (TRINEG-ALL)

As taxas de sobrevivência da leucemia linfoblástica aguda (todas) melhoraram dramaticamente nas últimas quatro décadas, mas variam significativamente com a idade. As crianças tratadas em protocolos modernos têm taxas de sobrevivência superiores a 90%. Embora o progresso notável feito no tratamento da leucemia linfoblástica aguda B (B-ALL) em crianças e, com menos eficácia, em adultos, vários subtipos continuam a ter um prognóstico ruim e em uma proporção de pacientes sobreviventes a longo prazo, o tratamento é responsável por toxicidades de curto e longo prazo a longo prazo. Consequentemente, há uma necessidade de melhorar a dissecção molecular de subtipos, identificando alterações genéticas que prevêem o risco de falha do tratamento e desenvolver terapias novas e direcionadas. Pacientes B-ALL que não possuem os rearranjos adultos mais recorrentes (região do cluster de ponto de interrupção (BCR)-Abelson Homólogo de Oncogene Viral de Abelson (ABL1) T (9; 22); fator de transcrição 31)-Mixed LiUkemia-Fator 1 (1 19)-MixEd-Liner-Liner-Liner-Liner-Liner-Liner-fumuk-liner de fusível 1 (1 19); O cromossomo 4 (AF4) t (4; 11)) é referido coletivamente como triplo negativo (pH-/-/-) a todos (que representa 61% do adulto B-All; Roberts KG, J Clinical Oncology 2016). Triple negativo é um grupo heterogêneo de pacientes; A maioria desses pacientes tem um prognóstico ruim e perde uma terapia -alvo. Nos últimos anos, o papel do gene CRLF2 (fator 2 do tipo receptor de citocina; um receptor de citocina tipo I) tornou-se fundamental no total, tanto em pacientes adultos quanto pediátricos. Nos últimos anos, o papel do gene CRLF2 (fator 2 do tipo receptor de citocina; um receptor de citocina tipo I) tornou-se fundamental no total, tanto em pacientes adultos quanto pediátricos. O CRLF2 é frequentemente alterado em B-All adulto, especialmente em pts do tipo pH (50-75% dos casos) e na síndrome de Down all (50% a 55%). Alterações que levam, na maioria dos casos, a uma superexpressão de CRLF2. PTs adultos com CRLF2 regulados têm um resultado ruim e são necessárias novas estratégias para melhorá -lo.

É um estudo prospectivo multicêntrico, não intervencional, não farmacológico, translacional e prospectivo. Qualquer decisão sobre a administração de medicamentos é tomada pelo médico com base em seu julgamento clínico no contexto da prática clínica, independentemente da decisão de incluir o paciente no estudo.

O objetivo principal é a caracterização biológica do pH-/--todos, considerando o evento de superexpressão de CRLF2, a fim de definir o cluster de pacientes e avaliar biomarcadores neste subgrupo para testar novos medicamentos.

O objetivo secundário é avaliar se o ensaio citofluorimétrico - desenvolvido com base em dados preliminares - pode ser usado para detectar subgrupos triplos negativos, para fornecer uma ferramenta de diagnóstico rápida, simples e economicamente viável para reconhecer esses casos na apresentação.

Cerca de 60 pacientes afetados por todos primários ou secundários serão incluídos no diagnóstico e/ou recaídas/s.

Os pacientes serão solicitados a doar parte das amostras de sangue e medula óssea periféricas, coletadas de acordo com a prática clínica para o tratamento de sua doença, para fins deste estudo. Uma amostra de saliva será coletada de cada pacientes. Os dados clínicos serão coletados em um banco de dados dedicado de estudo.

A duração total do estudo é de 36 meses.