Leucemia linfoblástica aguda de células B adultas "triple negativas"-Trineg-All (TRINEG-ALL)

Las tasas de supervivencia de la leucemia linfoblástica aguda (todas) han mejorado dramáticamente en las últimas cuatro décadas, pero varían significativamente con la edad. Los niños tratados en protocolos modernos tienen tasas de supervivencia superiores al 90%. Aunque el notable progreso realizado en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda B (B-ALL) en niños y, con menos eficacia, en adultos, varios subtipos continúan teniendo un mal pronóstico y en una proporción de pacientes sobrevivientes a largo plazo, el tratamiento es responsable de las toxicidades a corto y largo plazo. En consecuencia, existe la necesidad de mejorar la disección molecular de subtipos, identificando alteraciones genéticas que predicen el riesgo de falla del tratamiento y el desarrollo de terapias nuevas y específicas. B-ALL patients that doesn't have the most recurrent adult rearrangements (breakpoint cluster region (BCR) - Abelson murine leukemia viral oncogene homolog 1 (ABL1) t(9;22); Transcription Factor 3 (TCF3) - Pre-B-cell leukemia transcription factor 1(PBX1) t(1;19); mixed-lineage leukemia 1 (MLL) - ALL1-fused gene from El cromosoma 4 (AF4) t (4; 11)) se conoce colectivamente como triple negativo (pH-/-/-) all (que representa el 61% de B-ALL adulto; Roberts KG, J Clinical Oncology 2016). Triple negativo todo es un grupo heterogéneo de pacientes; La mayoría de estos pacientes tienen un mal pronóstico y pierden una terapia objetivo. En los últimos años, el papel del gen de CRLF2 (factor similar al receptor de citocinas 2; un receptor de citocinas tipo I) se ha vuelto fundamental en total, tanto en pacientes adultos como pediátricos. En los últimos años, el papel del gen de CRLF2 (factor similar al receptor de citocinas 2; un receptor de citocinas tipo I) se ha vuelto fundamental en total, tanto en pacientes adultos como pediátricos. CRLF2 se altera con frecuencia en B-ALL adulto, especialmente en PTS tipo pH (50-75% de los casos) y en el síndrome de Down (50% a 55%). Alteraciones que conducen, en la mayoría de los casos, a una sobreexpresión de CRLF2. Los PT adultos con CRLF2 regulado al alza tienen malos resultados y se necesitan nuevas estrategias para mejorarlo.

Es un estudio multicéntrico, no intervencional, no farmacológico, traslacional y prospectivo. El médico toma cualquier decisión sobre la administración de medicamentos en función de su juicio clínico en el contexto de la práctica clínica, independientemente de la decisión de incluir al paciente en el estudio.

El objetivo principal es la caracterización biológica de pH-/-/-todos, considerando el evento de sobreexpresión de CRLF2, para definir el grupo de pacientes y evaluar los biomarcadores en este subgrupo para probar nuevos medicamentos.

El objetivo secundario es evaluar si el ensayo citofluorimétrico, desarrollado sobre la base de datos preliminares, puede usarse para detectar subgrupos triples negativos, para proporcionar una herramienta de diagnóstico rápida, simple y económicamente viable para reconocer estos casos en la presentación.

Alrededor de 60 pacientes afectados por todos primarios o secundarios se inscribirán en el diagnóstico y/o recaída/s.

Se les pedirá a los pacientes que donen parte de las muestras de sangre y médula ósea periférica, recolectadas de acuerdo con la práctica clínica para el tratamiento de su enfermedad, a los efectos de este estudio. Se recolectará una muestra de saliva de cada pacientes. Los datos clínicos se recopilarán en una base de datos dedicada al estudio.

La duración total del estudio es de 36 meses.