Medidas de resultado de imagem multimodal para ELA (imagem ALS)

ALS é um distúrbio neurodegenerativo progressivo que se manifesta com extensa heterogeneidade clínica, incluindo graus variáveis ​​de comprometimento do neurônio motor superior (UMN) e do neurônio motor inferior (LMN). Embora a ELA seja classicamente definida como um distúrbio neuromuscular, aproximadamente 15% dos indivíduos também desenvolvem disfunção cognitiva e/ou comportamental da variedade frontotemporal, variando em gravidade de ELA com comprometimento cognitivo ou comportamental a uma forma franca de demência consistente com FTD2

• Critérios de consenso recentes capturam essa heterogeneidade definindo essas condições juntas como transtorno do espectro frontotemporal da esclerose lateral amiotrófica (ALS-FTSD)3
• Existem ensaios clínicos intervencionais emergentes e em andamento em andamento que visam interromper a progressão da doença de ELA e/ou FTD; no entanto, existem biomarcadores objetivos e quantitativos limitados para rastrear diretamente a progressão da doença durante a vida. A neuroimagem multimodal fornece um biomarcador candidato ideal para ensaios clínicos, porque o ALS-FTSD afeta uma rede neuroanatômica distribuída e podemos medir de forma confiável a neurodegeneração da substância cinzenta (GM) e as medições de perfusão por ressonância magnética (pMRI) baseadas na rotulagem arterial do fluxo sanguíneo cerebral (CBF). ). No entanto, existem muitos desafios técnicos não resolvidos associados à medição da progressão da doença usando técnicas de neuroimagem em um ambiente multicêntrico. O objetivo geral deste protocolo é alavancar uma abordagem científica de equipe para desenvolver medidas de resultados de neuroimagem candidatas a doenças específicas para ensaios clínicos de ALS-FTSD.