Prevalência e características patológicas da glomerulonefrite dominante C3 entre a população egípcia

Uma classificação introduziu a glomerulopatia C3 (relatório de consenso sobre glomerulopatia C3) que deve ser usada para designar um processo de doença devido ao controle anormal da ativação, deposição ou degradação do complemento e caracterizada por depósitos predominantes de fragmentos glomerulares C3 com depósitos densos de EM. Além disso, o consenso sugeriu que o termo glomerulonefrite com C3 dominante deveria ser usado na prática como um termo morfológico para aqueles casos com C3 dominante (acetinação de C3c), que é definido como intensidade de C3 ≥ 2 ordens de grandeza mais do que qualquer outro reagente imunológico em um escala de 0 a 3.

A glomerulonefrite C3 com 3 depósitos dominantes de C3 inclui glomerulopatia C3, glomerulonefrite pós-infecciosa (PIGN) e outras, como glomerulonefrite associada a paraproteínas.

Na glomerulopatia C3; a via alternativa desempenha um papel importante na patogênese deste grupo de doenças. Ocorre devido à desregulação da via alternativa do complemento. A desregulação pode ser devida a mutações nas proteínas do complemento ou a autoanticorpos que promovem a ativação do complemento.

A via do complemento clássica/lectina mostrou potencial na avaliação da glomerulopatia C3. Sugere-se que a presença de C4d glomerular, que é um produto da via clássica/lectina precoce, não deve excluir uma glomerulopatia C3.

Outro grupo de doenças com depósitos proeminentes de C3 é a glomerulonefrite pós-infecciosa (GNPI) e embora a GNPI tenha sido tradicionalmente considerada uma doença desencadeada pela deposição de complexos imunes glomerulares, a deposição de C3 na ausência de depósitos de complexos imunes pode ser observada em pacientes com GNPI, mas com o surgimento da glomerulonefrite C3 (C3GN), a distinção é difícil, pois a apresentação clínica e patológica pode ser semelhante. No entanto, o seu tratamento e evolução clínica variam significativamente.

Além disso, há sobreposição entre a glomerulopatia PIGN e C3, pois ambas podem apresentar protuberâncias subepiteliais proeminentes na microscopia eletrônica. Esta sobreposição significa que pode ser muito difícil decidir apenas pela morfologia se uma biópsia é uma GNPI típica que se resolverá ou se representa uma glomerulopatia C3 devido a uma anormalidade subjacente do complemento que levará a glomerulonefrite persistente.