Prevalenza e caratteristiche patologiche della glomerulonefrite dominante C3 nella popolazione egiziana

Una classificazione ha introdotto la glomerulopatia C3 (report di consenso sulla glomerulopatia C3) che dovrebbe essere utilizzata per designare un processo patologico dovuto al controllo anormale dell'attivazione, della deposizione o della degradazione del complemento e caratterizzato da depositi predominanti di frammenti glomerulari C3 con depositi densi EM. Inoltre, il consenso ha suggerito che il termine glomerulonefrite con C3 dominante dovrebbe essere utilizzato in pratica come termine morfologico per quei casi con C3 dominante (C3c satinato), che è definito come intensità di C3 ≥ 2 ordini di grandezza in più rispetto a qualsiasi altro immunoreattore su un campione scala da 0 a 3.

La glomerulonefrite C3 con 3 depositi dominanti di C3 comprende la glomerulonefrite C3, la glomerulonefrite post-infettiva (PIGN) e altre come la glomerulonefrite associata a para-proteine.

Nella glomerulopatia C3; la via alternativa gioca un ruolo importante nella patogenesi di questo gruppo di malattie. Si verifica a causa della disregolazione della via alternativa del complemento. La disregolazione può essere dovuta a mutazioni delle proteine ​​del complemento o ad autoanticorpi che promuovono l'attivazione del complemento.

La via del complemento classico/lectina ha mostrato potenziale nella valutazione della glomerulopatia C3. Si suggerisce che la presenza di C4d glomerulare, che è un prodotto della via classica/lectina precoce, non dovrebbe escludere una glomerulopatia C3.

Un altro gruppo di malattie con depositi prominenti di C3 è la glomerulonefrite postinfettiva (PIGN) e sebbene il PIGN sia stato tradizionalmente pensato come una malattia innescata dalla deposizione di complessi immunitari glomerulari, la deposizione di C3 in assenza di depositi di complessi immunitari può essere osservata nei pazienti con PIGN ma con l'emergenza della glomerulonefrite C3 (C3GN), la distinzione è difficile poiché la presentazione clinica e patologica può essere simile. Tuttavia, il loro trattamento e il decorso clinico variano in modo significativo.

Inoltre esiste una sovrapposizione tra la glomerulopatia PIGN e quella C3 poiché entrambe possono mostrare prominenti gobbe subepiteliali alla microscopia elettronica. Questa sovrapposizione significa che potrebbe essere molto difficile decidere sulla sola morfologia se una biopsia è un tipico PIGN che si risolverà o se rappresenta una glomerulopatia C3 dovuta a un'anomalia del complemento sottostante che porterà a glomerulonefrite persistente.