Распространенность и патологические особенности С3-доминантного гломерулонефрита среди населения Египта

В классификацию введена гломерулопатия C3 (согласованный отчет о гломерулопатии C3), которую следует использовать для обозначения патологического процесса, обусловленного аномальным контролем активации, отложения или деградации комплемента и характеризующегося преобладанием клубочковых отложений фрагментов C3 с плотными отложениями EM. Кроме того, было решено, что термин «гломерулонефрит с доминантным C3» следует использовать на практике как морфологический термин для случаев с доминантным C3 (насыщение C3c), который определяется как интенсивность C3, на ≥ 2 порядка превышающая интенсивность любого другого иммунного реагента на масштаб от 0 до 3.

Гломерулонефрит С3 с 3 доминирующими депозитами С3 включает гломерулопатию С3, постинфекционный гломерулонефрит (ПИГН) и другие, такие как парапротеин-ассоциированный гломерулонефрит.

При гломерулопатии С3; альтернативный путь играет важную роль в патогенезе этой группы заболеваний. Это происходит из-за нарушения регуляции альтернативного пути комплемента. Нарушение регуляции может быть связано с мутациями белков комплемента или аутоантителами, которые способствуют активации комплемента.

Классический/лектиновый путь комплемента продемонстрировал потенциал в оценке гломерулопатии С3. Предполагается, что наличие клубочкового C4d, который является продуктом раннего классического/лектинового пути, не должно исключать гломерулопатию C3.

Другой группой заболеваний с выраженными отложениями C3 является постинфекционный гломерулонефрит (PIGN), и хотя PIGN традиционно считался заболеванием, вызванным отложением клубочковых иммунных комплексов, отложение C3 при отсутствии отложений иммунных комплексов можно наблюдать у пациентов с PIGN, но с появлением При гломерулонефрите С3 (C3GN) провести различие сложно, поскольку клиническая и патологоанатомическая картина могут быть схожими. Однако их лечение и клиническое течение существенно различаются.

Кроме того, существует совпадение между гломерулопатией PIGN и C3, поскольку они оба могут показывать заметные субэпителиальные бугорки при электронной микроскопии. Это совпадение означает, что может быть очень трудно решить только на основании морфологии, является ли биопсия типичным PIGN, который разрешится, или представляет собой гломерулопатию C3 из-за основного нарушения комплемента, которое приведет к персистирующему гломерулонефриту.