Novas estratégias terapêuticas para pacientes com a família de tumores do sarcoma de Ewing, rabdomiossarcoma de alto risco e neuroblastoma

O paciente deve se enquadrar em uma das seguintes categorias diagnósticas:

Família de tumores do sarcoma de Ewing (ESF): Inclui sarcoma de Ewing (clássico, atípico, extra-ósseo), sarcoma ósseo primitivo, ectomesênquimoma ou tumor neuroectodérmico primitivo periférico (neuroepitelioma periférico).

Rabdomiossarcoma: O paciente deve ter

Braço de alto risco: doença metastática no momento do diagnóstico (qualquer local, qualquer histologia);

OU

Braço de risco moderado: Tumores de estágio II incompletamente ressecados (Grupo clínico III) e tumores de estágio III ALL (independentemente do grau de ressecção cirúrgica).

Neuroblastoma: Qualquer paciente com doença metastática no momento do diagnóstico (POG estágio D ou estágio IV de Evans); ou, pacientes com doença metastática loco-regional (estágio POG C) ou infiltração tumoral na linha média (estágio III de Evans) SE tiverem ferritina sérica elevada (maior que 142 ng/ml), um número de cópias N-myc amplificado ( superior a 10 cópias na análise de Southern) ou um índice de DNA superior a 1,1.

O paciente não deve ter sido previamente tratado com quimioterapia ou radioterapia.

Os pacientes devem ter mais de 1 ano de idade, mas menos de 25 anos de idade. O peso do paciente deve ser maior ou igual a 15 kg.

O paciente (ou seu responsável se for menor de 18 anos) deve assinar um documento indicando que está ciente da natureza investigativa deste protocolo de tratamento e dos riscos e benefícios potenciais que podem ser esperados.

Pacientes do sexo feminino potencialmente férteis devem ter um teste de gravidez de urina ou soro negativo documentado.

Os pacientes devem ter uma avaliação sorológica de HIV negativa documentada (Western Blot e/ou ELISA).

Os pacientes não devem ter função cardíaca anormal (fração de ejeção do ventrículo esquerdo inferior a 45%, conforme medido por angiografia com radionuclídeos de equilíbrio controlado [varredura MUGA] e confirmado por ecocardiografia).

Os pacientes não devem ter insuficiência renal (creatinina sérica maior ou igual a duas vezes o limite superior do normal para a idade).

Pacientes com bilirrubina total superior a 4,0 mg/dl (ou bilirrubina direta superior a 2,0 mg/dl) ou SGOT/SGPT superior a cinco vezes os limites superiores do normal (NÃO com base no envolvimento hepático por tumor) irão ser excluído.

Os pacientes com uma segunda malignidade após terapia anterior serão excluídos.

Pacientes previamente tratados com quimioterapia ou radioterapia (exceto radioterapia de emergência limitada) serão excluídos.

Pacientes infectados pelo HIV serão excluídos.