Уровни IL-21 в сыворотке у пациентов с вульгарной пузырчаткой

Клинически наблюдаются локализованные или генерализованные вялые буллы, которые быстро трансформируются в постбуллезные эрозии и корки. У пациентов с ИП характерно развитие поражений полости рта с персистирующими эрозиями на щеках и/или деснах (доминирование слизистых оболочек ИП), которые через несколько недель или месяцев могут также распространиться на слизистую оболочку. эпидермис (слизисто-кожный PV). ПФ характеризуется широко распространенными хрупкими буллами на коже, которые быстро разрываются, что приводит к эрозиям, образованию корок и шелушению. В отличие от ИП слизистая обычно не поражается при ИП. (Zenzo .et и др., 2015).

Патофизиологически основное образование внутриэпителиальных пузырей вызывается аутоантителами IgG против белков десмосомной адгезии, десмоглеина 3 и/или десмоглеина 1, на эпидермальных кератиноцитах. ( Амагай .et др., 1991) В PV антигеном является десмоглеин 3, который представлен в нижних слоях эпидермиса и более сильно экспрессируется в слизистой оболочке щеки, чем в коже, в отличие от PF, антигеном которого является десмоглеин 1, который экспрессируется в коже по всему эпидермису и слабо экспрессируется в коже. слизистые оболочки . (Кнайзель и Гертл. ., 2011).

Т-клетки играют решающую роль в патогенезе вульгарной пузырчатки. Взаимодействие Т- и В-клеток критически модулирует развитие вульгарной пузырчатки. (Янтарь. и др., 2013; Чжу и др., 2012).

Поскольку активация В-клеток и продукция антител классически требуют участия CD4+ Т-клеток, Dsg-реактивные Т-клетки были способны распознавать множественные эпитопы внеклеточного домена Dsg и помогать В-клеткам продуцировать специфическое антитело. Dsg3-реактивные Т-клеточные клоны были способны коммитировать поликлональные наивные В-клетки, продуцировать патогенные антитела против Dsg3 и индуцировать фенотип PV. (Хертл. et al., 1998) Фолликулярные Т-хелперные клетки (Tfh) представляют собой недавно открытую группу CD4+ Th-клеток с внутренними отличиями от клеток Th1, Th2 и Th17. Локализованные в В-клеточных фолликулах вторичных лимфоидных тканей. Основная функция клеток Tfh, по-видимому, заключается в содействии активации В-клеток и выработке антител во время гуморального иммунного ответа. Клетки Tfh экспрессируют высокие уровни IL-21, что, как было показано, важно для образования клеток Tfh, и что чувствительность клеток Tfh к IL-21 стимулирует формирование аутоиммунной реакции, и это явно влияет на количество антител. производство.( Гомес. и др., 2011; Фогельзанг. et al., 2008) В настоящее время поиск многообещающего лечения пузырчатки остается серьезной проблемой. В настоящее время для лечения этого заболевания рекомендуются различные методы лечения, однако они редко приводят к полной и стойкой ремиссии. Регуляторные клетки, по-видимому, играют критическую роль в многочисленных аутоиммунных заболеваниях, поэтому возможно, что контроль над этими клетками может вызывать ремиссию. (Холера и Чайнани.,2016)