Serum-IL-21-Spiegel bei Patienten mit Pemphigus Vulgaris

Klinisch gibt es lokalisierte oder generalisierte schlaffe Bullae, die sich schnell in postbullöse Erosionen und Krusten verwandeln. PV-Patienten entwickeln charakteristischerweise orale Läsionen mit bukkalen und/oder gingivalen persistierenden Erosionen (mukosale dominante PV), die sich einige Wochen oder Monate später auch auf die ausbreiten können Epidermis (mukokutane PV). PF ist durch weit verbreitete, brüchige Bullae der Haut gekennzeichnet, die schnell reißen, was zu Erosionen, Krustenbildung und Schuppung führt. Im Gegensatz zur PV ist die Schleimhaut bei der PV meist nicht beteiligt. (Zenzo et al., 2015).

Pathophysiologisch wird die zugrunde liegende intraepitheliale Blasenbildung durch IgG-Autoantikörper gegen die desmosomalen Adhäsionsproteine ​​Desmoglein 3 und/oder Desmoglein 1 auf epidermalen Keratinozyten verursacht. (Amagai.et al., 1991) Bei PV ist das Antigen Desmoglein 3, das in der unteren Epidermis vorhanden ist und in der Wangenschleimhaut stärker exprimiert wird als in der Haut, im Gegensatz zu PF, dessen Antigen Desmoglein 1 ist, das in der Haut in der gesamten Epidermis exprimiert und in der Epidermis schwach exprimiert wird Schleimhäute . ( Kneisel und Hertl. .,2011).

T-Zellen spielen eine entscheidende Rolle in der Pathogenese von Pemphigus vulgaris. Die Interaktion von T- und B-Zellen moduliert entscheidend die Entwicklung von Pemphigus vulgaris. (Bernstein. et al., 2013; Zhu, et al., 2012).

Da die Aktivierung von B-Zellen und die Produktion von Antikörpern klassischerweise die Beteiligung von CD4+ T-Zellen erfordern, waren Dsg-reaktive T-Zellen in der Lage, mehrere Epitope der extrazellulären Domäne von Dsg zu erkennen und B-Zellen bei der Produktion eines spezifischen Antikörpers zu unterstützen. Dsg3-reaktive T-Zell-Klone waren in der Lage, polyklonale naive B-Zellen zu begehen, um pathogene Anti-Dsg3-Antikörper zu produzieren und den PV-Phänotyp zu induzieren. (Hertl. et al., 1998) Follikuläre T-Helferzellen (Tfh) sind eine kürzlich entdeckte Gruppe von CD4+ Th-Zellen mit intrinsischen Unterschieden zu Th1-, Th2- und Th17-Zellen. Lokalisiert in B-Zell-Follikeln von sekundären Lymphgeweben, scheint die Hauptfunktion von Tfh-Zellen die B-Zell-Aktivierung und Antikörperproduktion während humoraler Immunantworten zu unterstützen. Die Tfh-Zellen exprimieren hohe Konzentrationen von IL-21, was sich als wichtig für die Erzeugung von Tfh-Zellen erwiesen hat und dass die Reaktionsfähigkeit von Tfh-Zellen auf IL-21 die Bildung der Autoimmunreaktion antreibt, und es hat sich eindeutig auf die Menge an Antikörpern ausgewirkt Produktion.( Gomez. et al., 2011; Vogelzang . et al., 2008) Heutzutage bleibt es eine ernsthafte Herausforderung, eine vielversprechende Behandlung für Pemphigus zu finden. Derzeit werden verschiedene Behandlungen zur Behandlung dieser Krankheit empfohlen, die jedoch selten zu einer vollständigen und dauerhaften Remission führen. Regulatorische Zellen scheinen bei zahlreichen Autoimmunkrankheiten eine entscheidende Rolle zu spielen, daher ist es möglich, dass die Kontrolle dieser Zellen eine Remission induzieren kann. (Cholera und Chainani.,2016)