Akut buk vid Kawasakis sjukdom

FALLSPRESENTATION Fall 1 En 8-årig man började 48 timmar före inläggningen med buksmärtor i den nedre högra kvadranten i samband med kräkningar och feber. Den fysiska undersökningen avslöjade diskret bilateral konjunktival hiperemi, höger cervikal adenomegali och svår buksmärta i den högra nedre kvadranten med ett positivt McBurney-tecken. Laboratorietester visade CBC: Hb 14,1 g/dl, WBC 13 800, NT 81 %, LT 3 %, Plt 383 000/μl. C-reaktivt protein 230,9 mg/dl, BNP 106,4 pg/ml (0-99). Abdominal ultraljud bekräftade diagnosen blindtarmsinflammation. En laparoskopisk appendektomi utfördes och appendiceal distal förstoring med fibrinopurulent vävnad hittades. Tolv timmar efter operationen visade patienten ökad konjunktival hyperemi, generaliserade utslag samt ödem och avskalning i övre extremiteterna, vilket uppfyllde kriterierna för Kawasakis sjukdom. Kardiologisk utvärdering visade mild perikardiell utgjutning (3 mm), normala kransartärer. Intravenösa immunglobuliner (IVIG), acetylsalicylsyra och steroider startade med upplösning av febern, utslag och konjunktival erytem.

Fall 2. En 6-årig man började 15 dagar före inläggningen med feber. Han visade händer och fötter ödem och ett generaliserat exantema. Han fick diagnosen scharlakansfeber. Patienten uppvisade konjunktival hyperemi och cheilit. På dag 15 hade patienten svår buksmärta (höger nedre kvadrant) och lades in på sjukhus med diagnosen blindtarmsinflammation. En blindtarmstomi gjordes och två perforeringar av blindtarmen hittades. Blindtarmsinflammation hittades (Figur 1). Patienten fortsatte med feber och avskalning av perinealområdet, fingrar och tår lades till den kliniska bilden. Laboratorier rapporterade blodtal: Hb 13 g/dl, WBC 47 700/mm3 neutrofiler 95 % band 8 % trombocyter 551 000/μl, C-reaktivt protein 19,7 mg/dl, ESR 53 mm/h, hypoalbuminemi 2,2 g/dl. Diagnos av KD fastställdes och IVIG 2 g/kg och aspirin administrerades. Ekokardiogram var normalt. Kirurgisk sårodling rapporterades positiv för Enterococcus faecium och Escherchia coli. Antibiotisk terapi administrerades under 14 dagar med god utveckling.

Fall 3. En 5-årig manlig patient, presenterad med feber i anamnesen under 5 dagar diagnostiserad som bakteriell tonsillit och behandlad med antibiotika utan upplösning. På den femte dagen utvecklade patienten bilateral konjunktivit, erytem på läpparna, morbilliformt exantem i främre och bakre bröstkorgen och buksmärtor i mesogastrium och höger nedre cuadrant. Hans fysiska undersökning avslöjade icke-purulent bilateral konjunktivit, spruckna läppar, jordgubbstunga, cervikal lymfadenopati på 0,5 x 1 cm, exantem i bröst- och ryggregionen, med betydande erytem i handflator och fotsulor, utan hudexfoliering. Patienten uppvisade svår buksmärta i den nedre högra kvadranten, med tecken på peritoneal irritation. Abdominalt ultraljud gjordes och antydde akut blindtarmsinflammation. Laboratorier rapporterade blodtal: Hb 14,1 g/dl, Hcto 40,5 %, WBC 3400/ul, neutrofiler 3100/ul, lymfocyter 300 103/ul, trombocyter 41 000 103/ul; ferritin 1700 ng/ml, triglycerider 190 mg/dl, C-reaktivt protein 8 mg/dl, normal lever- och njurfunktion. Diagnosen KD och akut blindtarmsinflammation ställdes. Behandling påbörjades med IVIG och aspirin. Pojken fördes till diagnostisk laparoskopi där periappendikulär inflammation konstaterades. Cecal appendixbiopsi presenterade normal morfologi upp till det serösa lagret, med kongestiva kärl, interstitiellt ödem och milt inflammatoriskt infiltrat med övervägande mononukleära celler i lymfkärlen (Figur 2). En slutlig diagnos av mild mononukleär periappendicit gjordes. Patienten hade en händelselös utveckling med upplösning av symtomen.