Akut has Kawasaki-kórban

ESET BEMUTATÁSA 1. eset Egy 8 éves férfinél 48 órával a felvétel előtt hasi fájdalom jelentkezett a jobb alsó negyedben, ami hányással és lázzal járt. A fizikális vizsgálat diszkrét bilaterális kötőhártya-hiperémiát, jobb oldali nyaki adenomegaliát és súlyos hasi fájdalmat mutatott ki a jobb alsó kvadránsban pozitív McBurney-jellel. A laboratóriumi vizsgálatok CBC-t mutattak: Hb 14,1 g/dl, WBC 13 800, NT 81%, LT 3%, Plt 383 000/μl. C-reaktív fehérje 230,9 mg/dl, BNP 106,4 pg/ml (0-99). A hasi ultrahang megerősítette a vakbélgyulladás diagnózisát. Laparoszkópos vakbélműtétet végeztek, és appendicealis disztális megnagyobbodást találtak fibrinogennyes szövettel. Tizenkét órával a műtét után a beteg fokozott kötőhártya-hiperémiát, generalizált bőrkiütést, valamint a felső végtagok ödémáját és hámlást mutatta, ami megfelel a Kawasaki-kór kritériumainak. A kardiológiai kiértékelés enyhe perikardiális folyadékgyülemet (3 mm), normál koszorúereket mutatott. Az intravénás immunglobulinok (IVIG), az aszpirin és a szteroidok szedését a láz, a bőrkiütés és a kötőhártya erythema megszűnésével kezdték.

2. eset. Egy 6 éves férfi 15 nappal a felvétel előtt lázas volt. Kéz és láb ödémát és generalizált exantemát mutatott be. Skarlátot diagnosztizáltak nála. A beteg conjunctiva hyperemia és cheilitis jelentkezett. A 15. napon a betegnek súlyos hasi fájdalma volt (jobb alsó negyed), és vakbélgyulladás diagnózisával kórházba került. Vakbélműtétet végeztek, és a vakbélben két perforációt találtak. Vakbélgyulladást találtak (1. ábra). A beteg láza és a perineális terület hámlása továbbra is fennállt, az ujjak és lábujjak hozzáadódtak a klinikai képhez. A laboratóriumok vérképet jelentettek: Hb 13 g/dl, WBC 47 700/mm3 neutrofilek 95% sávok 8% vérlemezkék 551 000/μl, C-reaktív fehérje 19,7 mg/dl, ESR 53 mm/óra, hypoalbuminémia 2,2 g/dl. Megállapították a KD diagnózisát, és IVIG 2 g/kg-ot és aszpirint adtak be. Az echokardiogram normális volt. A műtéti sebtenyészet pozitívnak bizonyult Enterococcus faecium és Escherchia coli esetében. Az antibiotikum terápiát 14 napon keresztül alkalmazták jó fejlődéssel.

3. eset. 5 éves férfibeteg, akinek az anamnézisében 5 napig lázas volt, bakteriális mandulagyulladásként diagnosztizálták, és antibiotikumokkal kezelték, és nem oldották meg. Az ötödik napon a betegnél kétoldali kötőhártya-gyulladás, bőrpír az ajkakon, morbilliform exanthema az elülső és hátsó mellkasban, valamint hasi fájdalom a mesogastriumban és a jobb alsó cuadrantában. Fizikális vizsgálata nem gennyes kétoldali kötőhártya-gyulladást, ajkak repedését, epernyelvet, 0,5 x 1 cm-es nyaki lymphadenopathiát, mellkasi és háti régióban exanthemát, jelentős tenyér- és talppírt mutatott ki, bőrhámlás nélkül. A beteg súlyos hasi fájdalmat mutatott a jobb alsó negyedben, peritoneális irritáció jeleivel. Hasi ultrahangvizsgálatot végeztek, amely akut vakbélgyulladásra utalt. A laboratóriumok által közölt vérkép: Hb 14,1 g/dl, Hcto 40,5%, WBC 3400/ul, neutrofilek 3100/ul, limfociták 300 103/ul, vérlemezkék 41 000 103/ul; ferritin 1700 ng/ml, trigliceridek 190 mg/dl, C-reaktív fehérje 8 mg/dl, normál máj- és vesefunkció. KD-t és akut vakbélgyulladást diagnosztizáltak. A kezelést IVIG-vel és aszpirinnel kezdtük. A fiút diagnosztikai laparoszkópiára vitték, ahol periappendicularis gyulladást találtak. A vakbél függelék biopsziája normális morfológiát mutatott egészen a savós rétegig, pangásos erekkel, intersticiális ödémával és enyhe gyulladásos infiltrációval, a nyirokereken belül túlnyomórészt mononukleáris sejtekkel (2. ábra). A végső diagnózis enyhe mononukleáris periappendicitist állapított meg. A páciens eseménytelenül fejlődött a tünetek megszűnésével.