Nintedanib-behandling vid Unicentric Castleman-sjukdom (NUCastle)

Inklusionskriterier:

1. Ålder ≥ (lika med eller äldre än) 18 år
2. Skriftligt informerat samtycke
3. Biopsibeprövad diagnos av hyalin-vaskulär Unicentric Castleman sjukdom
4. Ooperbar eller delvis resekerbar UCD-skada eller operationsvägran
5. Tillgänglig oral väg
6. Ansluten till det nationella franska socialförsäkringssystemet (registrerad eller förmånstagare av ett sådant system)
7. Kvinnor i fertil ålder bör rådas och samtycka till att undvika att bli gravida medan de får behandling och att använda högeffektiva preventivmetoder vid inledning av, under och minst 3 månader efter den sista behandlingen; Graviditetstest måste utföras före behandling och vid behov under behandlingen; amning ska avbrytas under behandlingen
8. Hos manliga patienter, med WOCBP-partner(s), villighet att använda adekvata preventivmedel för att förhindra sin partner från att bli gravid under studien, före administrering av den första dosen av studiebehandlingen fram till 3 månader efter den sista dosen av studiebehandlingen

Uteslutningskriterier:

1. Synchronous follicular dendritic cell sarkom
2. Känd överkänslighet mot nintedanib, soja eller jordnöt eller mot något av hjälpämnena i det experimentella läkemedlet, eller känd överkänslighet mot de listade hjälpläkemedlen eller mot något av deras hjälpämnen.
3. För kvinnor i fertil ålder: negativt serum- eller uringraviditetstest vid inkludering och bekräftat varje månad under studien, upp till 3 månader efter den sista dosen.
4. Oförmåga att få informerat samtycke
5. Patienter under rättsskydd
6. Levertransaminaser (ASAT och/eller ALAT) >3N
7. Leversjukdom i slutstadiet (cirros hos barn B eller C)
8. Njursvikt i slutstadiet (CrCl<30 ml/min)
9. Allvarliga hemorragiska eller tromboemboliska händelser under de senaste 6 månaderna
10. Okontrollerad systemisk sjukdom såsom kronisk hjärtsvikt, instabil angina, hypertoni; historia av hjärtinfarkt eller stroke eller aneurysm
11. Större skador under de 10 dagarna före studiestart, eller nyligen genomförd operation med otillräcklig sårläkning, eller bukkirurgi under de senaste 4 veckorna.
12. Svår pulmonell hypertoni

13. Blödningsrisk, något av följande:

    1. Känd genetisk predisposition för blödning.
    2. Patienter som behöver

1. Fibrinolys, terapeutisk antikoagulation i full dos (t.ex. vitamin K-antagonister, direkta trombinhämmare, heparin, hirudin) 2. Högdosbehandling mot trombocyter motsvarande en kombination av två anti-trombocytaggregationsbehandling (aspirin + en hämmare av P2Y12-receptorn) 14. Kontraindikation för det experimentella läkemedlet eller hjälpläkemedlen som anges 15. Patienter under förmynderskap eller kurator och skyddade vuxna eller som inte kan ge sitt samtycke 16. Inskrivning i en annan interventionsstudie (pågår vid tidpunkten för inkluderingen)