Nintedanib-behandeling bij de unicentrische ziekte van Castleman (NUCastle)

Inclusiecriteria:

1. Leeftijd ≥ (gelijk aan of groter dan) 18 jaar
2. Schriftelijke geïnformeerde toestemming
3. Door biopsie bewezen diagnose van hyaline-vasculaire Unicentrische ziekte van Castleman
4. Niet-reseceerbare of gedeeltelijk reseceerbare UCD-laesie of weigering van een operatie
5. Beschikbare orale route
6. Aangesloten bij het nationale Franse socialezekerheidsstelsel (geregistreerd of begunstigde van een dergelijke regeling)
7. Vrouwen die zwanger kunnen worden, moeten worden geadviseerd en ermee akkoord gaan om te voorkomen dat ze zwanger worden tijdens de behandeling en om zeer effectieve anticonceptiemethoden te gebruiken bij aanvang, tijdens en ten minste 3 maanden na de laatste dosis van de behandeling; zwangerschapstests moeten voorafgaand aan de behandeling en, indien nodig, tijdens de behandeling worden uitgevoerd; borstvoeding moet tijdens de behandeling worden gestaakt
8. Bij mannelijke patiënten met WOCBP-partner(s), bereidheid om adequate anticonceptiemaatregelen te nemen om te voorkomen dat zijn partner zwanger wordt tijdens het onderzoek, vóór toediening van de eerste dosis onderzoeksbehandeling tot 3 maanden na de laatste dosis onderzoeksbehandeling

Uitsluitingscriteria:

1. Synchrone folliculaire dendritische celsarcoom
2. Bekende overgevoeligheid voor nintedanib, soja of pinda of voor één van de hulpstoffen van het experimentele geneesmiddel, of bekende overgevoeligheid voor de vermelde hulpgeneesmiddelen of voor één van hun hulpstoffen.
3. Voor vrouwen in de vruchtbare leeftijd: negatieve zwangerschapstest in serum of urine bij inclusie en elke maand bevestigd tijdens het onderzoek, tot 3 maanden na de laatste dosis.
4. Onvermogen om geïnformeerde toestemming te verkrijgen
5. Patiënten onder wettelijke bescherming
6. Levertransaminasen (AST en/of ALT) >3N
7. Leverziekte in het eindstadium (cirrose van kind B of C)
8. Nierfalen in het eindstadium (CrCl<30 ml/min)
9. Ernstige hemorragische of trombo-embolische voorvallen in de afgelopen 6 maanden
10. Ongecontroleerde systemische ziekten zoals chronisch hartfalen, onstabiele angina pectoris, hypertensie; voorgeschiedenis van een hartinfarct, beroerte of aneurysma
11. Ernstig letsel in de 10 dagen voorafgaand aan de start van het onderzoek, of Recente operatie met onvoldoende wondgenezing, of Abdominale operatie in de afgelopen 4 weken.
12. Ernstige pulmonale hypertensie

13. Bloedingsrisico, een van de volgende:

    1. Bekende genetische aanleg voor bloedingen.
    2. Patiënten die dat nodig hebben

1. Fibrinolyse, therapeutische antistolling met volledige dosis (bijv. vitamine K-antagonisten, directe trombineremmers, heparine, hirudine) 2. Hoge dosis bloedplaatjesaggregatieremmers overeenkomend met een combinatie van twee anti-bloedplaatjesaggregatiebehandelingen (aspirine + een remmer van de P2Y12-receptor) 14. Contra-indicatie voor het experimentele medicijn of de genoemde hulpgeneesmiddelen 15. Patiënten onder voogdij of curatele en beschermde volwassenen of die geen toestemming kunnen geven 16. Inschrijving voor een ander interventioneel onderzoek (lopend op het moment van inclusie)