Trattamento con nintedanib nella malattia di Castleman unicentrica (NUCastle)

Criteri di inclusione:

1. Età ≥ (pari o superiore a) 18 anni
2. Consenso informato scritto
3. Diagnosi comprovata dalla biopsia della malattia unicentrica di Castleman ialino-vascolare
4. Lesione UCD non resecabile o parzialmente resecabile o rifiuto dell'intervento chirurgico
5. Disponibile via orale
6. Affiliato al sistema nazionale di previdenza sociale francese (iscritto o beneficiario di tale regime)
7. Le donne in età fertile devono essere informate e accettare di evitare una gravidanza durante il trattamento e di utilizzare metodi contraccettivi altamente efficaci all'inizio, durante e almeno 3 mesi dopo l'ultima dose di trattamento; il test di gravidanza deve essere effettuato prima e durante il trattamento, a seconda dei casi; l’allattamento al seno deve essere interrotto durante il trattamento
8. Nei pazienti di sesso maschile, con partner WOCBP, disponibilità a utilizzare misure contraccettive adeguate per evitare che la propria partner rimanga incinta durante lo studio, prima della somministrazione della prima dose del trattamento in studio fino a 3 mesi dopo l'ultima dose del trattamento in studio

Criteri di esclusione:

1. Sarcoma sincrono a cellule dendritiche follicolari
2. Ipersensibilità nota a nintedanib, soia o arachidi o ad uno qualsiasi degli eccipienti del farmaco sperimentale, o ipersensibilità nota ai farmaci ausiliari elencati o ad uno qualsiasi dei loro eccipienti.
3. Per le donne in età fertile: test di gravidanza su siero o urine negativo al momento dell'inclusione e confermato ogni mese durante lo studio, fino a 3 mesi dopo l'ultima dose.
4. Impossibilità di ottenere il consenso informato
5. Pazienti sotto tutela legale
6. Transaminasi epatiche (AST e/o ALT) >3N
7. Malattia epatica allo stadio terminale (cirrosi infantile B o C)
8. Insufficienza renale allo stadio terminale (CrCl<30 ml/min)
9. Gravi eventi emorragici o tromboembolici negli ultimi 6 mesi
10. Malattia sistemica incontrollata come insufficienza cardiaca cronica, angina instabile, ipertensione; storia di infarto miocardico o ictus o aneurisma
11. Lesioni gravi nei 10 giorni precedenti l'inizio dello studio, o intervento chirurgico recente con guarigione inadeguata della ferita, o intervento chirurgico addominale nelle ultime 4 settimane.
12. Grave ipertensione polmonare

13. Rischio di sanguinamento, uno dei seguenti:

    1. Predisposizione genetica nota al sanguinamento.
    2. Pazienti che richiedono

1. Fibrinolisi, anticoagulazione terapeutica a dose piena (ad es. antagonisti della vitamina K, inibitori diretti della trombina, eparina, irudina) 2. Terapia antiaggregante piastrinica ad alte dosi corrispondente ad una combinazione di due trattamenti antiaggreganti piastrinici (aspirina + un inibitore del recettore P2Y12) 14. Controindicazione al farmaco sperimentale o ai farmaci ausiliari elencati 15. Pazienti sotto tutela o curatela e adulti protetti o incapaci di dare il consenso 16. Iscrizione ad un altro studio interventistico (in corso al momento dell'inclusione)