Nintedanib-behandling ved Unicentric Castleman-sykdom (NUCastle)

Inkluderingskriterier:

1. Alder ≥ (lik eller større enn) 18 år
2. Skriftlig informert samtykke
3. Biopsi-bevist diagnose av hyalin-vaskulær Unicentric Castleman sykdom
4. Ikke-opererbar eller delvis resekerbar UCD-lesjon eller kirurgisk avslag
5. Tilgjengelig oral vei
6. Tilknyttet det nasjonale franske trygdesystemet (registrert eller er begunstiget av en slik ordning)
7. Kvinner i fertil alder bør rådes til og samtykke i å unngå å bli gravide mens de får behandling og å bruke svært effektive prevensjonsmetoder ved oppstart av, under og minst 3 måneder etter siste dose av behandlingen; graviditetstesting må utføres før behandling og under behandling etter behov; amming bør avbrytes under behandlingen
8. Hos mannlige pasienter, med WOCBP-partner(e), vilje til å bruke adekvate prevensjonstiltak for å forhindre at partneren blir gravid under studien, før administrering av den første dosen av studiebehandlingen inntil 3 måneder etter den siste dosen av studiebehandlingen

Ekskluderingskriterier:

1. Synkron follikulær dendritisk cellesarkom
2. Kjent overfølsomhet overfor nintedanib, soya eller peanøtt eller overfor noen av hjelpestoffene i det eksperimentelle legemidlet, eller kjent overfølsomhet overfor hjelpemidlene som er oppført eller overfor noen av hjelpestoffene deres.
3. For kvinner i fertil alder: negativ serum- eller uringraviditetstest ved inkludering og bekreftet hver måned under studien, inntil 3 måneder etter siste dose.
4. Manglende evne til å innhente informert samtykke
5. Pasienter under rettsvern
6. Levertransaminaser (AST og/eller ALAT) >3N
7. Sluttstadium leversykdom (cirrhose hos barn B eller C)
8. Sluttstadium nyresvikt (CrCl<30 ml/min)
9. Alvorlige hemoragiske eller tromboemboliske hendelser de siste 6 månedene
10. Ukontrollert systemisk sykdom som kronisk hjertesvikt, ustabil angina, hypertensjon; historie med hjerteinfarkt eller slag eller aneurisme
11. Store skader i løpet av de 10 dagene før studiestart, eller nylig kirurgi med utilstrekkelig sårheling, eller abdominal kirurgi de siste 4 ukene.
12. Alvorlig pulmonal hypertensjon

13. Blødningsrisiko, noe av følgende:

    1. Kjent genetisk disposisjon for blødning.
    2. Pasienter som trenger

1. Fibrinolyse, fulldose terapeutisk antikoagulasjon (f.eks. vitamin K-antagonister, direkte trombinhemmere, heparin, hirudin) 2. Høydose antiblodplatebehandling tilsvarende en kombinasjon av to anti-blodplateaggregeringsbehandling (aspirin + en inhibitor av P2Y12-reseptor) 14. Kontraindikasjon for det eksperimentelle legemidlet eller hjelpemidler som er oppført 15. Pasienter under vergemål eller kuratorskap og beskyttede voksne eller ute av stand til å samtykke 16. Påmelding til en annen intervensjonsstudie (pågår på tidspunktet for inkludering)