Nintedanib-behandling ved Unicentric Castleman-sygdom (NUCastle)

Inklusionskriterier:

1. Alder ≥ (lig med eller større end) 18 år
2. Skriftligt informeret samtykke
3. Biopsi-bevist diagnose af hyalin-vaskulær Unicentric Castleman sygdom
4. Ikke-operabel eller delvist resecerbar UCD-læsion eller kirurgisk afslag
5. Tilgængelig oral vej
6. Tilsluttet det nationale franske socialsikringssystem (registreret eller er begunstiget af en sådan ordning)
7. Kvinder i den fødedygtige alder skal rådgives og acceptere at undgå at blive gravide, mens de er i behandling, og at bruge højeffektive præventionsmetoder ved påbegyndelse af, under og mindst 3 måneder efter den sidste dosis af behandlingen; graviditetstest skal udføres før behandling og under behandling efter behov; amning bør afbrydes under behandlingen
8. Hos mandlige patienter, med WOCBP-partner(e), villighed til at anvende passende præventionsforanstaltninger for at forhindre, at hans partner bliver gravid under undersøgelsen, før administration af den første dosis af undersøgelsesbehandlingen indtil 3 måneder efter den sidste dosis af undersøgelsesbehandlingen

Ekskluderingskriterier:

1. Synkron follikulær dendritisk cellesarkom
2. Kendt overfølsomhed over for nintedanib, soja eller jordnødder eller over for et eller flere af hjælpestofferne i det eksperimentelle lægemiddel, eller kendt overfølsomhed over for de angivne hjælpestoffer eller over for et eller flere af deres hjælpestoffer.
3. For kvinder i den fødedygtige alder: negativ serum- eller uringraviditetstest ved inklusion og bekræftet hver måned under undersøgelsen, op til 3 måneder efter den sidste dosis.
4. Manglende evne til at indhente informeret samtykke
5. Patienter under retsbeskyttelse
6. Levertransaminaser (AST og/eller ALAT) >3N
7. Slutstadie leversygdom (Child B eller C cirrhose)
8. Nyresvigt i slutstadiet (CrCl<30 ml/min)
9. Alvorlige hæmoragiske eller tromboemboliske hændelser inden for de seneste 6 måneder
10. Ukontrolleret systemisk sygdom såsom kronisk hjertesvigt, ustabil angina, hypertension; historie med myokardieinfarkt eller slagtilfælde eller aneurisme
11. Større skader i de 10 dage før undersøgelsens start, eller nylig operation med utilstrækkelig sårheling eller abdominal kirurgi inden for de seneste 4 uger.
12. Svær pulmonal hypertension

13. Blødningsrisiko, et af følgende:

    1. Kendt genetisk disposition for blødning.
    2. Patienter, der har brug for

1. Fibrinolyse, fulddosis terapeutisk antikoagulering (f.eks. vitamin K-antagonister, direkte trombinhæmmere, heparin, hirudin) 2. Højdosis antitrombocytbehandling svarende til en kombination af to anti-trombocytaggregationsbehandling (aspirin + en inhibitor af P2Y12-receptor) 14. Kontraindikation til det angivne forsøgslægemiddel eller hjælpestoffer 15. Patienter under værgemål eller kuratorskab og beskyttede voksne eller ude af stand til at give samtykke 16. Tilmelding til en anden interventionsundersøgelse (igangværende på inklusionstidspunktet)