Léčba nintedanibem u unicentrické Castlemanovy choroby (NUCastle)

Kritéria zahrnutí:

1. Věk ≥ (rovný nebo větší než) 18 let
2. Písemný informovaný souhlas
3. Biopticky ověřená diagnóza hyalinně-vaskulární unicentrické Castlemanovy choroby
4. Neresekabilní nebo částečně resekabilní UCD léze nebo odmítnutí operace
5. K dispozici orální cesta
6. Přidružený k národnímu francouzskému systému sociálního zabezpečení (registrovaný nebo příjemce takového systému)
7. Ženy ve fertilním věku by měly být poučeny a souhlasit s tím, že se vyvarují otěhotnění během léčby a že budou používat vysoce účinné metody antikoncepce na začátku léčby, v jejím průběhu a alespoň 3 měsíce po poslední dávce; před léčbou a během léčby musí být podle potřeby provedeny těhotenské testy; kojení by mělo být během léčby přerušeno
8. U pacientů mužského pohlaví s partnerem (partnery) WOCBP je ochota používat adekvátní antikoncepční opatření k zabránění otěhotnění jeho partnerky během studie, před podáním první dávky studijní léčby až do 3 měsíců po poslední dávce studijní léčby

Kritéria vyloučení:

1. Synchronní folikulární dendritický sarkom
2. Známá přecitlivělost na nintedanib, sóju nebo arašídy nebo na kteroukoli pomocnou látku experimentálního léčiva nebo známá přecitlivělost na uvedené pomocné léky nebo na kteroukoli pomocnou látku tohoto přípravku.
3. Pro ženy ve fertilním věku: negativní těhotenský test v séru nebo moči při zařazení a potvrzený každý měsíc během studie až do 3 měsíců po poslední dávce.
4. Neschopnost získat informovaný souhlas
5. Pacienti pod zákonnou ochranou
6. Jaterní transaminázy (AST a/nebo ALT) >3N
7. Konečné stadium onemocnění jater (dětská cirhóza B nebo C)
8. Konečné stadium selhání ledvin (CrCl<30 ml/min)
9. Těžké hemoragické nebo tromboembolické příhody za posledních 6 měsíců
10. Nekontrolované systémové onemocnění, jako je chronické srdeční selhání, nestabilní angina pectoris, hypertenze; anamnéza infarktu myokardu nebo cévní mozkové příhody nebo aneuryzmatu
11. Závažná poranění během 10 dnů před zahájením studie nebo nedávná operace s nedostatečným hojením ran nebo operace břicha během posledních 4 týdnů.
12. Těžká plicní hypertenze

13. Riziko krvácení, kterékoli z následujících:

    1. Známá genetická predispozice ke krvácení.
    2. Pacienti, kteří vyžadují

1. Fibrinolýza, plná dávka terapeutické antikoagulace (např. antagonisté vitaminu K, přímé inhibitory trombinu, heparin, hirudin) 2. Vysokodávková protidestičková léčba odpovídající kombinaci dvou antiagregačních léčeb (aspirin + inhibitor receptoru P2Y12) 14. Kontraindikace experimentálního léku nebo pomocných léků uvedených 15. Pacienti pod opatrovnictvím nebo kurátorstvím a chránění dospělí nebo neschopní dát souhlas 16. Zápis do jiné intervenční studie (probíhající v době zařazení)