弥漫性纤维化肺病

背景：

纤维化肺部疾病占肺部非感染性疾病的 15% 至 20%。 特发性肺纤维化是 10 大类纤维化肺部疾病之一，是一种慢性破坏性疾病，会在出现症状后平均 4 至 5 年内导致死亡。 尽管这些患者中有 5% 到 10% 对皮质类固醇有反应，但其余患者尚无已知的治疗方法。

结节病是一种全身性疾病，其特征是在受影响的器官（尤其是肺和淋巴组织）中形成上皮样细胞肉芽肿，其临床过程因患者而异，在某些情况下会自发消退。 在其他情况下，会出现间歇性肺炎，这可能导致肺功能永久丧失。 对于尚未自发消退的肺结节病患者，大剂量间歇性皮质类固醇可能优于常规大剂量皮质类固醇。

设计叙述：

在随机、非盲法环磷酰胺对比泼尼松试验中，25 至 50 名特发性肺纤维化患者被分配接受泼尼松或环磷酰胺治疗。 在 52 周的药物治疗结束时，两组均使用常规药物治疗。 在非随机氨苯砜试验中，10 名纤维化患者接受氨苯砜和泼尼松治疗一年。 在双盲、随机甲基强的松龙试验中，25 至 50 名患者接受低剂量甲基强的松龙治疗，此外，所有患者被随机分配接受高剂量甲基强的松龙治疗或接受安慰剂治疗，每周一次，持续一年。 在这项随机、双盲、大剂量皮质类固醇试验中，25 至 50 名肺结节病患者接受为期 6 周的短期高剂量甲泼尼龙或安慰剂强化疗程。

本记录中列出的研究完成日期是从本研究记录的引文部分中列出的最后一篇出版物中推断出来的。