Malattia polmonare fibrotica diffusa

SFONDO:

Le malattie polmonari fibrotiche rappresentano dal 15 al 20 per cento delle malattie non infettive del polmone. La fibrosi polmonare idiopatica, uno dei 10 gruppi generali di disturbi polmonari fibrotici, è una malattia cronica e devastante che porta alla morte in media entro 4-5 anni dall'insorgenza dei sintomi. Sebbene dal 5 al 10 percento di questi pazienti risponda ai corticosteroidi, non esiste un trattamento noto per il resto.

La sarcoidosi, un disturbo generalizzato caratterizzato dalla formazione di granulomi a cellule epitelioidi negli organi colpiti, in particolare il polmone e il tessuto linfoide, ha un decorso clinico che varia notevolmente da paziente a paziente e, in alcuni casi, si risolve spontaneamente. In altri casi si sviluppa una polmonite intermittente, che può provocare una perdita permanente della funzione polmonare. Grandi dosi intermittenti di corticosteroidi potrebbero essere superiori ai corticosteroidi convenzionali ad alte dosi nei pazienti con sarcoidosi polmonare che non si è risolta spontaneamente.

PROGETTAZIONE NARRATIVA:

Nello studio randomizzato, non cieco, ciclofosfamide versus prednisone, da 25 a 50 pazienti con fibrosi polmonare idiopatica sono stati assegnati al trattamento con prednisone o ciclofosfamide. Al termine delle 52 settimane di terapia farmacologica, entrambi i gruppi sono stati trattati con terapie mediche convenzionali. Nello studio non randomizzato sul dapsone, 10 pazienti fibrotici sono stati trattati con dapsone e prednisone per un anno. Nello studio randomizzato in doppio cieco sul metilprednisolone, da 25 a 50 pazienti hanno ricevuto metilprednisolone a basso dosaggio e, inoltre, tutti i pazienti sono stati randomizzati al trattamento con metilprednisolone ad alto dosaggio o al placebo a intervalli settimanali per un anno. Nello studio randomizzato, in doppio cieco, con corticosteroidi ad alte dosi, da 25 a 50 pazienti con sarcoidosi polmonare hanno ricevuto un ciclo breve e intenso di metilprednisolone ad alte dosi o un placebo per 6 settimane.

La data di completamento dello studio elencata in questo record è stata dedotta dall'ultima pubblicazione elencata nella sezione Citazioni di questo record di studio.